담즙 성 간경변증

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Biliary cirrhosis는 간내 및 외 간성 담도계를 통한 담즙 유출의 위반으로 인해 발생하는 만성 간 질환입니다. 이 질병은 섬유증 형성과 함께 간 실질의 점진적인 파괴로 특징 지어지며 간경화 및 간 기능 부전을 유발합니다.

간 질환의 시작에서 간세포 장애가 발생하며 10-12 년 후에 만 ​​문맥압 항진이 발생합니다.

담즙의 정체로 인해 간경화의 15-17 %가 발생하며 인구 10 만 명당 3 ~ 7 건입니다. 이 병리 발생의 특징적인 연령은 20-50 년입니다.

간경변의 원인에는 두 가지가 있는데,이 병은 원발성 담즙 성 간경화와 이차성 담즙 성 간경변으로 나뉘어집니다. 원발성 담즙 성 간경변증을 가진 여성은 10 : 1의 비율로 더 자주 고통받습니다. 간장의 2 차 담즙 성 간경변은 남성에게 5 : 1 비율로 더 흔합니다.

이 질병은 낮은 수준의 의료 발전이있는 개발 도상국에서 흔히 발생합니다. 북아메리카 국가 중 멕시코를 배출하는 국가는 남아메리카, 아프리카 및 아시아의 거의 모든 국가이며, 유럽 국가는 몰도바, 우크라이나, 벨로루시, 러시아 서부를 배출합니다.

이 질병에 대한 예후는이 병리의 원인이 제거 되 자마자 15 ~ 20 년 간 간 기능 장애가 발병하여 사망 또는 사망 한 후 개인이나 의학적 능력으로 인해 원인을 제거 할 수없는 경우에 유리하게됩니다.

원인

담즙 성 간경화의 원인은 간세포 (간세포)와 간엽 (간질 세포)의 파괴를 초래하는 덕트 내 담즙의 정체입니다. 간 실질의 파괴는 섬유 기능 (연결 조직)으로 대체되며 장기 기능의 완전한 상실과 간 기능 장애의 진행을 동반합니다. 담즙 성 간경변에는 두 가지 유형이 있습니다.

원발성 담즙 성 간경변은 간 조직의자가 면역 염증으로 인해 발생합니다. 림프구, 대 식세포 및 항체로 구성된 인체의 보호 시스템은 간세포를 외래 물질로 간주하고 점진적으로 파괴하여 담즙의 침체 및 장기 실질의 파괴를 유발합니다. 이 과정의 이유는 완전히 이해되지 않았습니다. 의학 발전의이 단계에는 몇 가지 이론이 있습니다.

  • 유전 적 소인 : 아픈 어머니로부터의 사례의 30 %의 질병이 딸에게 전달됩니다.
  • 류마티스 성 관절염, 전신성 홍 반성 루푸스, 갑상선 중독증, 경피증;
  • 전염성 이론 : 10-15 %의 경우에이 질병의 발병은 헤르페스 바이러스, 풍진, Epstein-Barr 감염에 기여합니다.

이차성 담즙 성 간경화는 간외 담관의 내강이 막히거나 좁혀 져서 발생합니다. 이 유형의 간경변의 원인은 다음과 같습니다.

  • 선천성 또는 후천성 담관과 담낭의 이상;
  • 담낭에 돌들이있다.
  • 수술, 양성 종양, 암으로 인한 담관의 수축 또는 수축;
  • 확장 된 인근 림프절 또는 염증 췌장에 의한 담관의 압박.

분류

방출의 발생으로 인해 :

  • 원발성 담즙 성 간경변증;
  • 2 차 담즙 성 간경화.

Childe Pugh에 의한 알코올성 간경변의 분류 :

담즙 성 간경변증

담즙 성 간경화 란 무엇입니까?

Biliary cirrhosis는 담즙 기관 손상의 배경에 형성되는 만성 기관 질환입니다. 의사는이 질환의 1 차 및 2 차 형태를 구별합니다. 1 차적인 것은자가 면역 과정의 결과 인 담즙 성 간경변이 처음에는 담즙 정체로 이어지고 오랜 시간이 지나면 간경변으로 이어진다 고 간주됩니다. 질병의 2 차 형태는 큰 담즙 덕트에서 담즙의 유출을 위반 한 결과로 발생합니다.

이 질병은 대부분 근로 연령 (25 세에서 55 세까지)의 사람들에게 영향을 미치며,이 유형의 간경변증은 10 가지 중 한 가지 사례를 설명합니다. 여성에서는 질병의 주요 형태가 우세하고 남성에서는 2 차 사례가 우선합니다. 어린이 중이 질병은 드뭅니다.

담즙 성 간경변 환자의 평균 수명

담즙 성 간경변 환자의 평균 수명은 질병이 진단 된 단계에 달려 있습니다. 종종 사람들은 20 년 이상이 질병에 걸려 있고 심지어 담즙 성 간경변증이 있다는 것을 알지도 못하고 있습니다. 첫 번째 임상 증상이 나타난 후 평균 수명은 약 8 년입니다. 고 빌리루빈 혈증의 정도에 따라 다르긴하지만 평균적으로 환자의 50 %가 질병 발병 후 8 년 이내에 사망합니다.

그러나 각 환자마다 개인의 여러 요인이 질병 경과에 영향을 미치기 때문에 결석 상태에서 특정 환자의 기대 여명을 예측하는 것은 불가능합니다.

담즙 성 간경변의 증상

증상은 질병의 1 차 및 2 차 형태에 따라 분류해야합니다.

따라서, 원발성 담즙 성 간경변증은 다음과 같은 특징이 있습니다 :

불규칙한 가려움증. 밤에 휴식을 취할 때 자주 나타나며, 자극적 인 요소 (예 : 양모 또는 목욕과의 접촉 후). 가려움증은 수년 동안 지속될 수 있습니다.

특히 어깨 뼈, 큰 관절 및 나중에 전체 신체의 영역에서 어두운 갈색의 색으로 피부를 색칠;

플라크 (plaque) 형태의 눈꺼풀에 편평한 형태의 모습. 수시로 거기 그들 중 몇몇이있다; xanthelasma는 가슴, 손바닥, 둔부, 팔꿈치에 나타날 수있다;

확대 된 비장은이 질환의 흔한 증상입니다.

사람은 근육의 오른쪽 hypochondrium의 통증에 의해 방해 받기 시작할 수 있으며, 쓴맛이 입안에 종종 나타나며 체온이 약간 올라갑니다.

질병의 진행과 함께, 모든 증상이 증가하고, 식욕을 잃고, 가려움증이 참을 수 없게됩니다. 색소 침착 부위가 거칠어지고 피부가 부풀어 오르고 손가락의 최종 지골이 두껍게됩니다. 통증이 심화되고 식도 및 위의 정맥류가 관찰되며 내부 출혈이 발생할 수 있습니다. 비타민과 영양소의 흡수가 어렵고, hypovitaminosis 증상이 나타납니다. 림프절이 증가하면 소화 시스템에 장애가 있습니다.

질병의 이차 형태는 다음과 같은 특징이 있습니다 :

질병의 발병 초기 단계에서도 심각한 가려움증을 유발하는 가려움증이 증가합니다.

오른쪽 hypochondrium의 통증, 간장이 두껍게하고 통증이 있거나없는 통증;

입과 눈의 피부와 점막은 노랗게 변하고 소변은 어두워지고 변은 변색됩니다.

체온이 38도를 초과합니다.

간경화의 합병증은 훨씬 일찍 발생합니다. 특히 우리는 문맥 고혈압과 간 기능 장애에 대해 이야기하고 있습니다.

담즙 성 간경화의 원인

의사는 질병의 주요 형태가 전염성이 없다는 사실을 확증했습니다. 따라서, 주된 이유는 면역계의 실패와 간내 담도계에 공격적인 특정 항체의 생산으로 간주됩니다. 원발성 담즙 성 간경화의 발생에 대한 유전 적 감수성의 역할 또한 부정되지 않습니다. 자가 면역 갑상선염, 경피증 및 류마티스 관절염과 같은 질병도 영향을 미칠 수 있습니다.

질병의 이차 형태의 발달은 다음과 같이이 끕니다.

담즙 덕트의 낭종;

만성 췌장염과 이로 인한 담즙 덕트의 수축;

경화성 또는 화농성 담관염;

담도의 선천성 기형;

림프절이 부풀어 오르고 그들의 담즙 관을 죄는 것.

담즙 성 간경변 치료

치료법은 환자에게 진단되는 질병의 형태에 달려 있습니다. 그가 원발성 담즙 성 간경화에 걸리면 콜레스테롤과 알칼리성 인산 가수 분해 효소의 수준을 줄이기 위해 혈액 내 빌리루빈 농도를 줄이려는 요법이 필요합니다. 이것은 우르 소 데 옥시 콜린 산의 수용에 의해 촉진된다. 또한 콜히친은 환자에게 (질병의 합병증을 예방하기 위해) 처방되고 메토트렉세이트 (면역 조절 효과 제공)가 처방됩니다. 이 병이 이미 간 조직의 발달을 유도 한 경우 항 섬유화 제제가 처방됩니다.

또한 환자는 삶의 질을 향상시키고 질병의 관련 증상을 제거해야합니다. 가려움증을 완화하기 위해서는 항히스타민 제인 콜레스테롤 (Colestipol), 날 록신 (Naloxin)을 복용하는 것이 좋습니다. 콜레스테롤을 줄이려면 스타틴을 복용하는 것이 좋습니다. 환자가 복수를 개발하면 이뇨제를 사용해야합니다. 심각한 합병증의 형성에서 기증자 장기 이식이 필요합니다.

환자가 이차적 인 형태의 질병으로 진단되면 우선 담즙의 흐름을 정상화해야합니다. 이것은 내시경 검사를 사용하거나 수술로 시행됩니다. 그러한 조작을 수행하는 것이 불가능할 때, 환자는 질병의 진행을 멈추기 위해 항생제 치료를 처방받습니다.

또한 환자는 특별한 식사를해야합니다. 의사는식이 테이블 번호 5를 채택 할 것을 권장합니다. 그것은 지방, 소금 및 단백질의 소비를 제한하는 것을 포함합니다. 영양의 기본 원칙은 분수이며, 음식은 작은 부분으로 섭취됩니다.

원발성 담즙 성 경화증에 대한 증상 및 기대 수명

원발성 담즙 성 간경변증은 만성적 인 질병으로, 막판 통로의 막힘, 염증 및 섬유질 변화로 인한 담즙산의 유출로 인한 만성 질환입니다. 형태학 적으로, 병리학 적으로, 중격의 중격의 흉터가 생겨서 담즙 정체가 지속되어 간 기능이 저하된다.

원발성 담즙 성 간경변 - 원인

원발성 담즙 성 간경화의 원인이 밝혀지지 않았습니다. 미국 전문가의 임상 연구는 병리학의 자극 요인을 확립했다.

  1. 박테리아 감염 - 클라미디아, 마이코 박테리아, 대장균 (Chlamydia pneumoniae, Mycobacterium gordonae, Escherichia coli). 장내 세균에 의한 부수적 인 요로 감염은 담즙 성 경화증 환자에서 추적 할 수 있습니다. 간에서 사이 매틱 변화와 분자 흉내와의 조합이 있습니다.
  2. 레오 바이러스 유형 3에 의해 유발 된 바이러스 성 감염은 바이러스가 간 조직을 파괴하는 베타 림프구의 다 클론 성 활성화를 자극하는 담즙 관의 면역 매개 된 병변을 제공한다.
  3. chlorpromazine과 같은 약물은 중격과 interlobular ducts에 손상을 일으킬 수 있습니다;
  4. Xenobiotics는 외부 환경으로부터의 물질, 간장에서 물질 대사가되는 화장품, 식품 조미료, 단백질의 분자 구조를 변화시킬 수있는 항 미토콘드리아 항체를 자극합니다.
  5. 호르몬 장애는 또한 담즙 분비를 방해 할 수 있습니다.
  6. 유전 적 소인.

담즙 성 간경변증을 앓고있는 대부분의 사람들은 기대 수명을 단축시키는 여러 가지 자극 요인이있어 치료를 더욱 어렵게 만듭니다.

원발성 담즙 성 간경변증 : 증상, 병인

담즙 성 간경변증의 병태 생리,자가 면역 반응은 간세포 손상의 주된 연결 고리입니다. 간 미토콘드리아를 손상시키는 항 미토콘드리아 항체 (AMA M2)는 병리학의 특정 마커이다.

간세포 손상의 주요 목표는 interlobular, septal septa입니다. 이러한 해부학 적 구조가 손상되면 간에서 담즙 배출, 정체 된 변화 및 조직 파괴가 어려워집니다. 콜레스테론은 B- 림프구에 의해 생성 된 항체 인 T- 림프구에 의해 시작되는 세포 사멸로 인한 간세포의 죽음에 기여합니다.

간경변증이 담즙 관을 따라 장 내로 분출되는 것을 막음으로써 류코트리엔의 농도를 증가시킵니다. 물질은 염증 반응을 자극하여 울혈 성 간 변화의 중증도를 증가시킵니다.

병리학의 주요 병리학 적 연결은 중격과 interlobular membranes의자가 면역 손상에 대한 유전 적 소인이다. 인체 내에서 하나 또는 여러 가지 자극 요인이 존재하는 경우 간 미토콘드리아에 직접적인 영향을 미치는 항 미토콘드리아 항체가 생성됩니다. 중요한 유발 요소는 약물로 간주되어야합니다.

질병의 급속한 진행은 모든 담즙 정체성 질병에 대한 보편적 인 메커니즘에 따라 진행됩니다.

간세포 미토콘드리아의 장기간 병변으로 손상된 부위는 흉터 조직으로 자란다. 이 과정은 여러 단계에서 이루어지며 임상상에 반영됩니다.

담즙 성 간경변의 증상

현대 기술의 사용은 과거의시기보다 초기 단계에서 담즙 경화증의 진단을 확립하는 것을 가능하게했습니다.

원발성 담즙 성 간경변의 단계 :

  1. 전임상 - 증상이 나타나지 않으며, 미토콘드리아 항체가 검출됩니다.
  2. 임상 - 담즙 정체 증상이 나타나고 항체가가 증가합니다. 간 검사는 진단의 실험실 확인 후 수행됩니다.

병리학의 두 번째 단계에서, 알칼리성 인산 가수 분해 효소, 감마 - 글루 타밀 트랜스 페티 타제, 류신 아미노 펩티다아제, 콜레스테롤의 농도의 증가가 검출된다. 담즙 정체의 정상적인 생리 학적 지표를 가진 항 미토콘드리아 항체의 역가의 증가는 손상된 간 기능의 초기 징후를 나타낸다. 조기 치료를 통해 간 조직에 대한자가 면역 침범의 활동을 감소시키고 염증 과정의 활동을 늦출 수 있습니다.

이 질병의 증상은 갑자기 발생하며, 발열, 가려움증, 황달과 같은 특별한 임상 증상이 동반됩니다. 이러한 불만으로 환자들은 신경 피부병의 증상을 치료하는 피부과 전문의에게 의뢰합니다.

간장 간질 변화의 주요 증상

초기 증상은 가려움증 (pruritus pruritus)으로 황달보다 수년 앞서 있습니다. 처음에는 증상이 간헐적으로 나타납니다. 밤에는 발현이 심해집니다. 등 및 엉덩이의 피부에 긁힘이 나타나 환자의 삶의 질을 크게 떨어 뜨립니다.

가려움증의 지속 기간은 몇 달에서 5 ~ 10 년 사이입니다. 병리학은 질병의 유일한 징후이며 5-10 년까지 지속됩니다. 담즙산은 작은 담즙 덕트의 담즙 정체로 인해 혈액에 들어갑니다. cholestasis 효소의 증가없이 몇 년 동안 피부 조리법의 자극이 관찰 될 수 있습니다.

간장 확대 (간 확대), 황달, 천식 식물 증후군은 다소 늦게 나타납니다. 환자의 피부가 황색이면 담즙 정체가 혈청 빌리루빈 양의 증가에 기인하기 때문에 담즙 정체증의 존재에 대해 이야기 할 수 있습니다.

이 질병의 첫 증상 :

  • 오른쪽 hypochondrium에 통증;
  • 발열;
  • 피부 xanthelasma (피부의 밑에 콜레스테롤);
  • 엉덩이, 팔꿈치, 손바닥, 눈꺼풀에 피부 발진.

초기 담즙 정체성 황달의 점진적 증가는 고 빌리루빈 혈증과 관련이있다. 질병의 활성 과정을 위해 증가 된 색소 침착이 특징입니다. 처음에는 날이 갈색으로 변합니다. 그러면 피부가 어둡게 확산됩니다.

항 미토콘드리아 항체 형성 초기부터 첫 임상 증상이 나타나기까지 5 년이 걸릴 수 있습니다. 질병의 말기 단계는 실험실 사진이 변경된 후 10-15 년 후에 발병합니다.

이 질병의 세 번째 단계는 다음과 같은 증상이 특징입니다.

  1. 강렬한 황달;
  2. 몸에 상처;
  3. 피부 Xanthelasma;
  4. 크 산토 마스;
  5. 하지의 감각 이상;
  6. 말초 신경 다발증.

병에 대한 병리학 적 특징은 간 및 비장 (간장 비대 편평)의 확대이며, 병의 후기에 나타납니다.

말기 원발성 담즙 성 간경변의 증상 :

  • 백색 대변;
  • 어두운 갈색 소변;
  • 골다공증, 빈번한 골절 (비타민 결핍증);
  • 출혈 증가;
  • Steatorrhea.

다양한 피부 병변은 거미, 수포 발진, 거미 반점과 같은 탈색 방지 병과 관련됩니다.

nosology의 후기 단계는 뼈 밀도의 감소, 골막 성장, 손가락의 말단 지골에 "나방"의 형성이 특징입니다. 골다공증의 변화는 골반, 갈비뼈, 척추의 뼈에서 더욱 두드러집니다.

간경화의 네 번째 단계에서 분해 된 상태가 발생합니다.

  • 간 뇌증;
  • 악액질;
  • 간 기능 장애.

색소 침착이 증가하면 피부가 뚜렷이 팽창합니다. 담즙 배설의 위반은 장 흡수성 증후군의 후속 발달과 함께 장의 융모의 위축성 변화를 동반한다. 지용성 비타민이 부족하면 특정 효소가 차단되어 영양소 흡수가 방해 받게됩니다. 상태의 결과는 골다공증, steatorrhea, creatorrhea입니다.

그러한 변화의 발달과 더불어, 기대 여명은 몇 년을 초과하지 않습니다. 치명적인 결과는 식도 정맥류, 복수, 복막염 (정수리 복막 자극으로 복강 유체 축적), 간성 혼수 출혈로부터 발생한다.

무증상 경화증에 대한 통계에 따르면 평균 수명은 약 10 년입니다. 임상 증상이 나타나면 7 년으로 단축됩니다.

담즙 성 간경화의 전신 증상

원발성 간경변증 환자의 6-10 %에서 면역 체계로 인해 전신 장애가 형성됩니다. 장기 간경화의 활동적인 진행 과정은 모든 내장 기관의 기능 장애를 동반합니다. 여러 생화학 적 장애가 종합 병원에 기여합니다.

담즙 성 간경화의 주요 전신 증상 :

  • 혈액학 (자가 면역 혈소판 감소증, 용혈성 빈혈);
  • 피부 질환 (편평한 태선);
  • 췌장 부전;
  • 폐 (fibrosing alveolitis);
  • 장 (콜라겐 대장염, 체강 질병);
  • 자가 면역 (경피증, 레이노 증후군, 전신성 홍 반성 루푸스, 다발성 근염, 항 인지질 증후군);
  • 신장 (canalic acidosis, 사구체 신염).

원발성 담즙 성 경화증 : 진단

간경변증에 따라 농도가 증가하는 효소 복합체 :

간 기능을 위반하는 효소와 동시에 혈청 구리, 콜레스테롤, 베타 - 지단백질의 농도가 증가합니다.

환자의 평균 수명을 평가할 때 중요한 진단 적 가치는 반 - 미토콘드리아 항체이다. 미토콘드리아가 파괴되면 세포는 에너지를받지 않으므로 죽습니다. 이러한 세포 소기관이 체내의 모든 세포에 포함되어 있음에도 불구하고 항 미토콘드리아 항체는 간세포에만 감염됩니다. 상태의 원인을 알 수 없습니다.

간에서의 간질 성 변화의 배경에 대해, 다른 면역 글로불린이 종종 환자에서 검출됩니다 :

  • 류마티스 인자;
  • 근육을 부드럽게하는 항체;
  • 항 혈소판 면역 글로불린.

원발성 담즙 성 간경변증에서의 세포 면역은 외인성 항원의 영향하에 T- 억제 반응을 위반하는 것을 특징으로한다. 사이토 카인 분비 블록은 T- 억제 기의 기능성 감소, NK- 살인자의 활성 감소, Th1 / Th2의 불균형을 동반한다.

원발성 담즙 성 간경변의 진단을 위해 간 생검이 필요합니다.

원발성 담즙 성 경화증의 형태 학적 단계 :

  1. 1. 포털 (1 단계) - 중격 및 간엽 관의 염증;
  2. 2. Periportal (2 단계) - 덕트의 증식, 담즙 울체 증후군 증상;
  3. 3. 중절 (단계 3) - 재생 노드를 형성하지 않고 중격 분할의 섬유증;
  4. 4.Tsirroticheskaya (단계 4) - 건축술 간 손상, 회생 노드 개발 섬유증 개발 중심으로 담즙 간경변 발현 micronodular.

생검의 형태 학적 검사는 호산구, 림프구 형질 세포에 의한 담관, 조직 침투의 비대칭 파괴를 추적. 유전자 연구는 질병에 대한 유전 적 소인을 나타내는 주요 조직 적합성 복잡 클래스 1-2의 병리에 활성화를 밝혔다.

2 차 담즙 성 간경변증 - 그것이 무엇인가

이차성 담즙 성 간경변증은 다른 질병의 배경에 대해 발전합니다. 지배적 인 역할은 바이러스 성 간염에 의해 이루어진다. 병원균의 보급과 전염성 때문에 간에서 만성 염증 과정이 일어나며 그 결과는 흉터 성장 (간경변)입니다.

미국에서는 C 형 간염이 간 기능 장애의 주요 원인입니다.

현재 통계는 10 년 전이었고, C 형 간염 메커니즘 연구되지 것처럼, 바이러스에 의한 간 손상의 간경변의 형성의 주요 역할은 B 형 간염을하지 않는 것으로 나타났다.

유럽 ​​간 연구소 (European Study of the 肝) 협회에 따르면, 바이러스 성 B 형 간염의 15 %만이 간경변으로 변합니다.

이차성 간경변의 더 드문 원인 :

  • 위장관의 질병;
  • 항 인지질 증후군;
  • 종양;
  • 심혈관 질환;
  • 용혈성 빈혈.

2 차 형태에서 항균 백혈구 항체는 검출되지 않습니다.

간경변의 수명은 얼마나됩니까?

간경화 환자의 생존에 관한 예후는 임상 적 증상, 면역 상태, 항 미토콘드리아 항체 형성 활성에 달려있다.

사람의 인생에서 무증상으로 15-20 년에 이릅니다. 임상 증상이 나타나면 최대 8 년이 걸릴 수 있습니다. 무증상 과정으로 1 기가 4기로 전이하는 데는 25 년이 걸릴 수 있으며, 2 기 환자를 적절히 치료하면 20 기가 소요됩니다. 치료가 3 단계에서 시작되면, 말기 단계는 4 년 후에 발생합니다.

Mayo Scale은 간경변 환자의 평균 수명을 평가하는 데 도움이됩니다.

  1. 빌리루빈이 170 μmol / l 이상 증가한 환자의 평균 수명은 1.5 세입니다.
  2. 혈청 빌리루빈 농도는 120-170 μmol / l로 평균 생존율은 2.1 세를 나타낸다.
  3. 평균 수명이 약 4 년인 빌리루빈이 102.6으로 증가했습니다.

간경화 (1 차, 2 차)는 치명적인 병리학입니다. 간 신속 일정 염증을 복원된다는 사실에도 불구하고, 영향력이 기능 조직을 대체하고 간 기능 부전으로 이어질 돌이킬 수없는 변화 (흉터)로 연결 항체.

Biliary cirrhosis - 무엇입니까? 증상 및 치료

간 기능 장애를 동반하는 간 질환의 하나는 담즙 성 간경변입니다. 이 병리학 적으로 담즙의 유출이 실패하고 담관의 구조가 바뀌어 신체의 구조가 파괴됩니다. 담즙 성 간경변증은 1 차 및 2 차로 분류됩니다. 보통이 질병은 중년의 사람들에서 진단되지만, 대부분 50-60 년 후에 발견됩니다.

이 질병의 발병은 간세포 기능이 저하되어 간문맥 고혈압으로 진행되는 특징이 있습니다. 담즙의 침체의 원인이 제거되면 질병의 예후는 유리할 수 있습니다. 불충분 한 자격을 갖춘 의사 또는 각 개인의 특성으로 인해 이것이 가능하지 않은 경우, 대부분의 기능을 침해 함으로 인해 강한 간 장애가 발생합니다. 결과는 필연적 인 죽음입니다.

이게 뭐야?

담즙 성 간경화 (BCP)는 담즙 관의 개통 성이 손상되어 여러 가지 이유로 장의 담즙 흐름이 감소하거나 중단되는 질환입니다. 병인학에 따르면 질병의 1 차 및 2 차 형태를 구별합니다.

개발의 원인

담즙 성 간경화 형성의 구체적인 원인을 밝히는 것은 아직 가능하지 않다. 그것의 형성의 몇몇 이론은 고려된다 :

  • 질병에 유전 경향;
  • 이전의 전염성 간 병변 - 바이러스 성, 박테리아 성, 기생충 성;
  • 간 독성 손상;
  • 자가 면역 염증.

이 상태들과 간경화의 형성 사이의 직접적인 관계를 확인하는 것은 현재 불가능합니다.

첫째, 특정 원인의 영향으로 림프구가 담관의 세포를 파괴하기 시작합니다. 염증 과정이 형성됩니다. 염증으로 인해 덕트의 개통이 방해 받고 담즙의 침체가 발생합니다. 이 부위에서 간세포 손상이 발생하고 염증이 다시 발생합니다. 대량 세포 죽음은 간경화의 형성으로 이어질 수 있습니다.

분류

원발성 BCP는 담즙 관의 만성적 인 비 화농성 파괴 염증 (담관염)으로 나타나는자가 면역 질환입니다. 나중 단계에서, 담즙이 담관의 정체를 일으키고 (결국 담즙 정체증) 결국 간경화의 진행을 유발합니다. 대개 40 년에서 60 년 사이의 여성들은 병리학에 시달립니다.

  • 1 단계에서 염증은 담관으로 제한됩니다.
  • II 단계에서 간 조직으로 진행됩니다.
  • III 기. 간세포 - 간세포 -는 결합 조직으로 변하기 시작하고, 흉터 유착이 형성되어 담즙 관을 "함께"가져옵니다.
  • 단계 IV - 전형적인 간경변.

이차성 담즙 성 간경변은 다른 질환으로 인한 협착이나 막힘으로 인해 간내 도관에서 담즙 유출이 장기간에 걸쳐 침범되는 것을 배경으로 발생합니다. 그것은 30-50 년 동안 남성에게서 더 흔합니다. 치료 없이는 두 가지 형태의 병이 조만간 간 기능 부전으로 이어지고 삶의 질이 악화되고 기간이 단축됩니다.

담즙 성 간경변의 증상

담즙 성 간경화의 경우, 병의 1 차 및 2 차 형태에 따라 증상을 그룹화하는 것이 좋습니다.

따라서, 원발성 담즙 성 간경변증은 다음과 같은 특징이 있습니다 :

  1. 특히 어깨 뼈, 큰 관절 및 나중에 전체 신체의 영역에서 어두운 갈색의 색으로 피부를 색칠;
  2. 불규칙한 가려움증. 밤에 휴식을 취할 때 자주 나타나며, 자극적 인 요소 (예 : 양모 또는 목욕과의 접촉 후). 가려움증은 수년 동안 지속될 수 있습니다.
  3. 확대 된 비장은이 질환의 흔한 증상입니다.
  4. 플라크 (plaque) 형태의 눈꺼풀에 편평한 형태의 모습. 수시로 거기 그들 중 몇몇이있다; xanthelasma는 가슴, 손바닥, 둔부, 팔꿈치에 나타날 수있다;
  5. 사람은 근육의 오른쪽 hypochondrium의 통증에 의해 방해 받기 시작할 수 있으며, 쓴맛이 입안에 종종 나타나며 체온이 약간 올라갑니다.

질병의 진행과 함께, 모든 증상이 증가하고, 식욕을 잃고, 가려움증이 참을 수 없게됩니다. 색소 침착 부위가 거칠어지고 피부가 부풀어 오르고 손가락의 최종 지골이 두껍게됩니다. 통증이 심화되고 식도 및 위의 정맥류가 관찰되며 내부 출혈이 발생할 수 있습니다. 비타민과 영양소의 흡수가 어렵고, hypovitaminosis 증상이 나타납니다. 림프절이 증가하면 소화 시스템에 장애가 있습니다.

이차적 인 형태의 질병은 다음과 같은 유사한 증상을 나타냅니다 :

  • 영향받은 간에서 심한 통증;
  • 밤에는 피부의 강렬한 가려움증.
  • 촉진에 대한 간통 및 그 크기의 증가;
  • 초기 황달;
  • 비장 비대;
  • 감염이 진행되는 배경에 열이있는 지표로 체온이 상승합니다.

빨리,이 형태의 질병은 간경화의 진행과 그 후의 간 기능 장애를 일으키며, 그 증상은 환자의 생명을 위협합니다. 특히 인간 간 기능 장애의 발병 증상은 다음과 같습니다.

  • 메스꺼움 및 구토 내용;
  • 소화 장애;
  • 어두운 맥주의 색깔로 배설물과 소변의 변색;
  • 간성 뇌증 (치매).

이 증상은 복수, 복강 내 출혈, 혼수 상태 및 사망과 같은 심각한 합병증을 유발할 수 있습니다.

진단

원발성 담즙 성 간경변증의 진단을위한 진단 방법은 여러 단계가있을 수 있습니다 :

  • 우선, 간경화가 의심되는 환자는 간호사, 외과의 사, 위장병 학자 등 소수의 의사와상의해야합니다. 환자는 질병을 확인하고 정도를 결정하고 후속 진단 방법을 처방하고 가능한 치료를 할 수 있습니다.
  • 진찰 후, 간경변이 의심되는 환자는 검사실 검사를 위해 보내야합니다. 연구에는 혈액과 소변에 대한 선진 분석 분석과 생검을 포함 할 수 있습니다.

세 번째 단계는 도구 진단입니다. 그것은 초음파를 사용하여 비장, 신장, 간, 담도의 검사를 포함합니다. 또한 내시경을 통해 내 장기를 검사하고 혈액과 위장에 특수 물질을 도입하여 간과 담관의 실제 작용과 기능을 보여줍니다.

담즙 성 간경변 치료

담즙 성 간경변을 진단 할 때, 치료 방법은 증상 발현의 강도를 줄이고, 발달을 늦추고, 합병증을 치료하고, 발병을 예방합니다.

치료 과정과 약물 선택은 의사가 개별적으로 선택합니다. 대부분 처방 됨 :

  • Ursodeoxycholic acid (Urosan, Ursofalk), 매일 밤 3 캡슐.

면역 억제제 (원발성 담즙 성 경화증에만 해당) :

  • 메토트렉세이트 (Methotrexate) 15mg / 시클로 스포린 (cyclotporine) 또는 1 일 체중 1kg 당 3mg의 치료 용량으로 2 회 접종 (아침과 저녁).
  • 프레드니솔론 (Prednisolone) 30 mg 빈속에 아침에 하루에 1 번, 8 주 후에 아침에 공복시 하루에 1 회 10mg으로 약물의 용량을 줄입니다.

비타민과 미네랄 대사 장애 치료 :

  • cuprenil (D-penicillamine) 하루에 3 번 하루에 한 잔의 물에 녹인 250mg 식사 전에 1.5 시간;
  • 종합 비타민 (시트룸, 멀티탭) 1 일 1 회 1 캡슐;
  • 1 일 2 회 스틱 몰 1 봉지.

가려움증 치료 :

  • 콜레스테라 민 (퀘스트 란)은 식사 전에 1.5 시간 동안 4mg을 하루 2 ~ 3 번;
  • rifampin (rimaktan, benemycin, tibicin), 1 일 2 회 150mg;
  • 항히스타민 제 (atarax, suprastin) 하루 2 ~ 3 회 1 ~ 2 정.

2 차 담즙 성 간경화의 경우, 담즙의 정상적인 흐름을 회복하는 것이 중요합니다. 이 내시경 검사는 처방되거나 외과 적 치료가 필요합니다. 어떤 이유로 이러한 조작이 불가능한 경우, 간경변이 열 단계로 진행되는 것을 방지하기 위해 항생제가 처방됩니다.

외과 개입의 유형 중 그러한 조작을 확인할 수 있습니다 :

  1. Choledochotomy;
  2. Choledochostomy;
  3. 담즙 기관에서 돌 제거;
  4. 내시경 부기;
  5. 내시경 스텐트;
  6. 담관의 팽창;
  7. 담관의 외부 배액.

환자는식이 요법 번호 5에 할당됩니다. 허용 된 야채, 과일, 주스, 컴포트, 젤리, 채소 수프, 마른 고기, 시리얼을 먹는 것.

담즙 성 간경변증

담즙 성 간경화는 담도의 심한 만성 질환입니다. 용어 "담즙 성"은 간 조직의 파괴가이 경우에 있음을 의미합니다. 첫째,이 질병은 담관에 영향을줍니다. 이 이름은 여러 가지 이유로 개발되는 두 가지 병리를 결합합니다. 원발성 담즙 성 간경변증 (PBC)은 신체 조직에 대한 면역계의 부적절한 반응으로 인한자가 면역 질환입니다. 이차성 간경변은 담즙의 흐름에 어려움을 경험 한 환자에게서 면역 병리학과는 아무런 관련이 없으며 발생합니다. 따라서, 2 가지 경우에서의 부정 교합 치료 방법은 다를 것이고, 증상 요법은 유사 할 수있다.

원발성 담즙 성 경화증

원발성 담즙 성 간경변은 간내 담관이 파괴되는자가 면역 기원의 만성 염증 - 파괴 병리학 적 병변이다. 담즙이 빠져 나갈 수 없기 때문에 담즙 정체 및 간경화가 발생합니다. 콜레스테롤은 담즙의 정체 및 그 제품으로 인체의 중독이라고 불립니다. 간경변증은 정상적인 기능성 간세포가 조밀 한 결합 조직으로 대체되는 상태입니다. 이 질병의 발달은 조직의 괴사 (죽음)의 과정에 의해 지배됩니다.

개발의 원인

PBC는자가 면역 기원의 질병입니다. 그것의 발달에 대한 정확한 이유를 알아낼 수는 없었지만, 원발성 경화증에 대한 유전 적 소인이 나타났습니다. 많은 경우 동일한 가족 구성원이 비슷한 증상으로 치료됩니다. 또한 환자의 혈액에서자가 면역 과정을 검출하는 항체가 발견되었습니다.

그러한 과정의 본질은 인간의 면역 체계가 자체 장기와 조직에 부적절하게 반응한다는 것입니다. 주요 임무는 필요하다면 외국 요원과의 싸움에 포함되는 보호 요소를 확인하는 것입니다. 이러한 보호 단백질은 면역 글로불린 또는 항체라고합니다. 그들은 항원 - 병원성 미생물을 분비하고 중화시키는 단백질과 상호 작용합니다. 자가 면역 질환의 경우 유사한 보호 요소가 강조되지만 감염의 파괴가 아니라 신체의 자체 세포와 조직의 목표가됩니다.

원발성 담즙 성 간경변은 드물게 독립적 인 질병으로 발전합니다. 면역 체계의 장애가있는 경우,이 병은 담도뿐만 아니라 다른 기관에도 영향을 미칩니다. 동시에 당뇨병, 사구체 신염, 혈관염, 류마티스 성 관절염, 전신성 홍 반성 루푸스, 피부염 및 기타 면역 반응의 증상이 진단 될 수 있습니다.

증상

원발성 담즙 성 간경변의 증상은 오랫동안 나타나지 않을 수 있습니다. 질병의 진행 과정은 무증상이거나 느리거나 빠르게 진행될 수 있습니다. 임상 징후가 나타나지 않는 단계에서 실험실 방법 만이 질병을 진단하는 유일한 방법이됩니다. 가장 유익한 것은 생화학 적 매개 변수와 특정 항체의 정의가있는 혈액 검사입니다.

원발성 담즙 성 간경변으로 의심되는 특징적인 징후 :

이 검사를 받아 간 문제가 있는지 확인하십시오.

  • 가려움증과 발진;
  • 황달;
  • 건강의 전반적인 악화;
  • 소화 장애;
  • 오른쪽 hypochondrium에 통증.

이 질병의 발병 기전을 밝히는 다음 증상은 황달입니다. 이 증후군은 담즙의 축적과 십이지장으로의 방출이 불가능한 것과 관련이 있습니다. 일반적으로 담즙은 간에서 형성되어 담즙 덕트를 통해 담낭으로 흐릅니다. 이 기관은 일종의 저장통 역할을하며 담즙은 소화 과정이 시작될 때만 덕트를 통해 내장으로 배출됩니다.

간내 도관이 파괴되면 담즙이 내장으로 들어갈 수 없습니다. 문제는 그것이 매우 공격적인 음식 소화 환경을 가지고 있다는 것입니다. 인체 조직으로 방출되면 괴사가 유발됩니다. 담즙의 가장 독성이 강한 제품은 빌리루빈입니다. 그것은 일종의 호박색을 주며, 대변과 소변을 얼룩지게합니다. 혈류로 들어가면 환자의 피부와 점막이 노랗게됩니다. 이 현상을 황달이라고합니다. 가려움 발병 후 6-18 개월이 지나면 나타나지 않는 경우가 많습니다.

그런 위반은 고통을 겪을 수 없으며 소화 기관입니다. 환자는 소화 불량, 위장과 위장 통증에 대해 불평합니다. 간장 파괴를 나타내는 주요 증상은 우측 저혈구에 심한 통증입니다. 경음악 검사 (초음파 검사)는 간장에 염증이 가해 졌는지 확인하는 데 도움이됩니다. 대부분의 경우 비장은 변하지 않습니다.

원발성 간경변증

원발성 담즙 성 간경화의 단계를 진단하는 것은 생검 데이터를 기반으로 만 가능합니다. 혈액 검사를 포함한 다른 방법은 간내 담즙 정체와 외 간성을 구분할 수 없습니다. 자가 면역성 간경변증에서 발생하는 간내 담즙 정체가 중요합니다.

  • 첫 번째 단계는 문맥이며, interlobular and septal bile ducts의 염증과 파괴가 발생합니다. 간 조직의 주변 조직도 염증을 일으켜 백혈구가 침투합니다. 이 단계에서 담즙의 정체는 아직 발견되지 않습니다.
  • 두 번째 단계 인 periportal은 주로 담관과 간 조직의 염증 변화를 특징으로합니다. 기능을하는 덕트의 수가 줄어들어 담즙의 흐름이 이미 어렵습니다. cholestasis의 흔적을 감지 할 수 있습니다.
  • 세 번째 단계는 중격입니다. 조밀 한 결합 조직 상처가 문맥, 담관 및 간정맥 사이에 형성됩니다. 변화는 건강한 간 실질에 영향을 미치며, 그 결과 흉터 조직으로 대체됩니다. 림프구 침윤을 동반 한 염증 과정은이 탯줄 주위에서 계속됩니다.
  • 마지막 단계는 실제 간경변입니다. 작은 노드가 간에서 형성됩니다 (microodular 간경변). 간장의 정상적인 구조가 손상되어 그 기능을 수행 할 수 없습니다. 담즙의 중추 및 말초 침체의 징후가 감지됩니다.

원발성 간경변의 단계에 따라 예후를 결정할 수 있습니다. 이전에 올바른 진단을 내리고 치료를 시작할 수 있으면 환자의 회복 가능성이 커집니다. 간경화의 임상상은 이미 환자의 상태를 유지하고 기대 수명을 늘리는 것에 대해 이야기하는 난치병입니다.

진단 방법

가장 합리적인 진단 방법은 혈액 검사입니다. 원발성 담즙 성 간경화가 의심되는 경우, 생화학 적 분석뿐만 아니라 항체를 검출하기위한 면역 학적 검사가 수행됩니다. 전체 그림은 다음과 같습니다 :

  • 증가 된 수준의 자유 빌리루빈;
  • 총 단백질 감소;
  • 면역 글로불린 A, M 및 G의 농도를 증가시키는 단계;
  • 미토콘드리아 항체 (AMA) 및 항핵 항체 (ANA)의 검출;
  • 높은 구리 함량 및 아연 감소.

이 경우 간과 초음파 및 MRI는 정보가 아닙니다. 그들은 간내 담관의 병리를 확인할 수 없습니다. 원발성 간경변의 변화는 담즙 성 스테이 증후군에서 발생하는 유사한 질병, 즉 바이러스 성 간염, 담도 협착, 간 신 생물, 간내 담관 종양과 구별되어야합니다.

치료법 및 예후

원발성 담즙 성 간경변의 효과적인 치료는 현재 개발되지 않았다. 모든 방법은 증상을 없애고 환자의 삶의 질을 향상시키기 위해 감소됩니다. 담즙 정체로 모든 질병에 공통적 인 약물 요법 및식이 요법이 포함됩니다.

약물 중 면역 억제제, 항염증제 및 항 섬유화 제제, 담즙산 제제. 진정제 및 자외선 조사를 사용하여 가려움증을 완화하고 비타민 D가 부족한 비타민 복합체를 함유하고 있습니다. 후자의 단계에서는 약물 치료가 효과적이지 않습니다. 환자의 삶을 연장하고 그를 계속 치료할 수있는 유일한 방법은 건강한 기증자의 간 이식입니다.

예후는 질병의 단계, 치료의 적시성 및 수반되는 증상에 달려 있습니다. 잠복 (무증상) 과정을 통해 환자는 의사의 권고 사항을 준수하고 약물을 복용하면 15-20 년 또는 그 이상을 살 수 있습니다. 임상 징후가 이미 나타나면 수명은 5-10 년으로 단축됩니다. 간 이식으로 재발 할 위험이 있습니다. 이것은 경우의 15-30 %에서 발생합니다.

2 차 담즙 성 간경변증

2 차 담즙 성 간경화는 간 외 담도의 병리에서 발생하는 만성 진행성 간 질환입니다. 그것의 최종 단계는 간 실질의 섬유질 재구성으로 특징 지워지며, 그 결과로 간 기능을 수행 할 능력을 잃어버린다. 이 질환으로 담도계의 기계적 폐색을 제거하기 위해서는 외과 적 치료가 필요합니다.

개발의 원인

2 차 담즙 성 간경화는 주 담관이나 그 주요 가지의 막힘 (방해)과 함께 발생합니다. 따라서 담즙은 장에 들어가서 독소로 몸을 독살하고 주변 조직의 염증을 유발할 수 없습니다.

담즙 성 간경변으로 이어질 수있는 병리학 :

  • 담석 질환;
  • 담낭을 제거하기위한 수술의 효과;
  • 드물게 양성 종양 및 낭종;
  • 소아에서 담도의 선천성 폐쇄, 낭포 성 섬유증.

담즙은 담관에서 빠져 나오지 않기 때문에 일부 지역에서는 담낭이 확장됩니다. 염증 과정이 시작되는 담즙에 대한 병리학 저수지가 형성됩니다. 간 기능적 실질이 손상되고 정상적인 간세포 대신 결합 조직 섬이 형성됩니다. 이 과정은 미세 결절 (작은 노드) 간경변의 발달을 특징으로합니다.

증상

담즙 성 간경화의 증상은 기본 유형과 유사합니다. 이 두 질환을 구별하는 것은 혈액 검사와 생검 연구의 결과에 근거 할 수 있습니다. 대부분의 환자는 비슷한 증상을 보이는 의사에게갑니다.

  • 심한 소양증;
  • 황달;
  • 오른쪽 hypochondrium에 통증;
  • 발열, 메스꺼움, 건강의 전반적인 악화;
  • 체중 감소;
  • 소변이 어두워지며 배설물의 밝은 색.

특징적인 임상 징후의 발달 메커니즘은 유사하다. 나중 단계에서는 질병이 진행되고 간 장애의 위험한 증상이 나타나기 시작합니다. 환자의 삶의 위험은 간 실질에 형성되는 농양입니다.

진단 및 치료 방법

초기 검사에서 담도계 질환이나 담낭 제거 수술이 있는지 알아내는 것이 중요합니다. 만져서 간과 비장의 증가, 오른쪽 hypochondrium의 통증.

초음파 진단은 그다지 유익하지 않을 것입니다. 어떤 경우에는 담관의 막힌 원인 (돌, 종양)과 이물질의 정확한 위치를 찾을 수 있습니다. 최종 진단은 경피적 담관 조영술 - 담낭이 막혀있는 곳의 정의와 함께 담관의 연구에 기초하여 이루어진다.

2 차 담즙 성 간경화의 원인이 밝혀지면 면역 검사가 필요하지 않습니다. 그럼에도 불구하고 혈액의 생화학 적 분석은이 질병에 대한보다 완벽한 그림을 제공 할 것입니다. 환자는 빌리루빈, 콜레스테롤, 알칼리성 인산 가수 분해 효소, 담즙산, 단백질 양의 감소를 나타냅니다. 완전한 혈구 수는 백혈구 증가, 빈혈, 적혈구 침강 속도 증가를 나타냅니다.

담즙 성 간경변증의 치료는 수술을 포함합니다. 담즙의 흐름을 방해하는 이물질을 제거하지 않으면 질병이 더 진행됩니다. 이러한 작업을 수행하는 데는 여러 가지 기술이 있습니다.

  • 콜드 절개술;
  • 콜드 절개술;
  • 막힌 덕트의 돌 (돌) 제거;
  • 내시경의 통제하에있는 콜드도 스텐트 스텐트;
  • 담관의 확장 (팽창);
  • 그들의 외부 배수 장치.

이 기술은 개별적으로 선택됩니다. 외과 의사는 분석 결과를 숙지하고 병리학 적 과정의 국부적 인 결정을 내리고 가장 편리한 접근 방법을 선택해야합니다. 수술 후 기간에는 약물과식이 요법이 포함됩니다. 원발성 담즙 성 간경변증과 마찬가지로 평생 동안 건강 상태를 모니터링해야합니다.

담즙 성 간경화가 무엇인지 알아 내기 전에,이 용어는 다른 병인을 가진 두 가지 비슷한 질병을 결합한다는 것을 이해해야합니다. 그것들은 담즙 관의 손상, 담즙 울체 형성 및 황달의 발달, 조직 및 간의 파괴 및 실질에있는 흉터의 형성과 관련이 있습니다. 그러나 원발성 경화증의 원인은 이차성 형태가 발생하는 원인과 다릅니다. 첫 번째 옵션이 간내 도관의 병변과 관련이있는 경우 두 번째 옵션은 간 외 통로를 포함합니다. 따라서 진단 방법과 치료 방법은 다를 수 있지만 병의 증상을 없애고 환자의 생명을 길게하는 등의 단점이 있습니다.

담즙 성 간경변증

Biliary cirrhosis는 간 조직을 섬유 성 흉터로 점진적으로 대체하는 만성 진행성 질환입니다. 병리학은 오랫동안 나타나지 않고 종종 선별 검사 중에 무작위로 진단됩니다. 후기에는 외 간판 (간장 조짐이 작음), 문맥 고혈압, 다른 기관 및 시스템 손상, 간 뇌증이 특징적입니다. 간경변증과 합병증의 예비 진단은 보조 검사 방법에 기초하여 확립됩니다 : 초음파, 간 담도계의 CT 스캔, ERCP, 임상 및 생화학 분석. 최종 진단은 간 생검과 혈액 내 항 미토콘드리아 항체의 검출을 기초로 이루어집니다. 이 질병은 치료가 불가능하며, 간 이식 만이 후기 환자의 생명을 구할 수 있습니다. 비 외과 적 치료는 증상 치료, 해독, 비타민 요법 및식이 요법으로 구성됩니다.

담즙 성 간경변증

담즙 성 간경화는 정상적인 간 조직이 섬유 조직으로 대체 된 가장 심각한 간 질환입니다. 이 병리학은 40 세 이상 여성에게 더 흔하게 나타나며 전체적인 유병률은 인구 백만 명당 40-50 사례입니다. 유전 인자와 질병의 밀접한 연관성이 발견되었습니다.이 병리는 친척들 사이에서 570 번 더 자주 발견됩니다. 현재까지, 원발성 담즙 성 간경화의 병인은 완전히 연구되지 않았기 때문에, 정확한 발생 원인은 알려져 있지 않다.

혈액에서 질병의 95 % 이상이 항 미토콘드리아 항체로 결정됩니다. 그러나 과학자들은 여전히 ​​간 조직의 미토콘드리아 만이 영향을받는 이유를 알아낼 수 없으며 다른 조직에서는 발생하지 않는다. 숨겨진 시작에서이 질병의 교활함 - 매우 자주 질병의 생화학 적 징후는 다른 질병에 대한 검사 중에 우연히 발견 될 수 있습니다. 질병의 진행 과정은 점진적이며, 간 손상의 후기 단계에서 이식이 표시됩니다.이 경우에만 아픈 사람의 생명을 구할 수 있습니다.

담즙 성 간경화의 원인

현대 위장병 학은 원발성 담즙 성 간경변증의 발달을 신체의자가 면역 질환과 연관시킵니다. 이 병은 유전성 질환입니다. 담즙 성 간경화의 경우 가계에서 매우 빈번합니다. 류마티스 성 관절염, 관상 동맥성 산증, 쇼그렌 증후군,자가 면역 갑상선염 및 다른 사람들과의 연관성 또한이 질병의자가 면역 특성에 대해 말하고 있습니다.

이러한 형태의 간경화를 가진 거의 모든 환자에서 미토콘드리아에 대한 항체가 검출되었지만 간세포의 파괴와 이들 항체의 연결을 검출 할 수는 없었다. 이 질환은 담즙 관의 무균 성 염증, 도관의 뚜렷한 상피 증식 및 진행성 섬유화로 시작하는 것으로 알려져 있습니다. 점차적으로 염증 과정이 가라 앉지 만 섬유화가 간 조직으로 퍼져서 돌이킬 수없는 파괴를 일으 킵니다.

선천성 기형 및 담도계 기형, 담석증, 간내 종양 및 간장의 림프절 확대, 담관 낭종, 원발성 경화증 또는 화농성 담관염 등의 질병이 발병합니다. 또한 미토콘드리아 항원과 유사한 표면에있는 그람 음성 감염 - 장구균의 발병을 유발할 수 있습니다. 이 질병의 혈액에서 미토콘드리아와 평활근 세포에 대한 항체뿐만 아니라 다른 면역 질환, 즉 면역 글로불린 M의 증가, B 및 T 림프구의 생성 장애가 결정됩니다. 이 모든 것은 원발성 담즙 성 간경화의자가 면역 병인에 유리합니다.

이차 담즙 성 간경화는 간외 담도계에서 담즙 정체로 이어지는 질병의 배경에 대해 발전합니다. 여기에는 담즙 차단제의 폐쇄증, 돌 및 협착, 간장 담관의 암, 담즙 강 낭종 및 낭포 성 섬유증이 포함됩니다.

담즙 성 간경변증의 분류

간경화의 정확한 분류는 치료 전략을 개발하는 데 중요합니다. Biliary cirrhosis의 간 기능은 Child-Pugh 척도로 평가됩니다. 이 척도는 복수, 뇌증, 빌리루빈 수, 알부민 및 프로트롬빈 지수 (혈액 응고 지표)를 고려합니다. 이 지표에 할당 된 점수에 따라 간경변에 대한 보상 단계가 있습니다. Class A는 최소한의 점수, 평균 기대 수명 20 년, 복부 수술 후 생존율 90 % 이상을 특징으로합니다. B 등급에서는 평균 수명이 짧고 복부 수술 후 사망률이 30 % 이상입니다. C 등급의 평균 수명은 3 년 미만이며 복부 수술 후 사망률은 80 % 이상입니다. 환자에게 B 또는 C 등급을 지정하면 간 이식의 필요성이 나타납니다.

러시아에서는 METAVIR 척도가 널리 사용되고 있는데, 섬유화 정도는 생검 데이터를 기준으로 추산되며, 단계의 계조도는 0에서 4까지입니다. 4 학년은 간경변의 존재를 나타냅니다.

담즙 성 간경변의 증상

초기 단계에서 간경화의 증상은 비특이적이며 지워집니다. 따라서 대부분의 경우 불만은 가려움증으로 시작됩니다. 환자의 절반 이상이 피부의 반복적 인 가려움증에 대해 불평하며 모든 10 분의 1은 피부에 긁힘으로 인한 가려움증에 대해 걱정합니다. 가려움증은 황달이 나타나기 6 개월이나 심지어 몇 년 전에 나타나기도하지만 때로는이 두 증상이 동시에 발생할 수도 있습니다. 또한 초기 간경화의 특징적인 징후는 피로, 졸음 및 건조한 눈입니다. 때로는 질병의 첫 징후는 오른쪽 hypochondrium의 심각하고 고통이 될 수 있습니다. 검사 결과 감마 글로불린 수치가 증가했는데, AST 대 ALT의 비율, 동맥 저혈압 경향이 밝혀졌습니다.

질병이 진행됨에 따라 다른 증상이 나타납니다. 외부 적으로 간경변은 작은 간 표지판 그룹으로 나타납니다 : 피부의 거미 혈관; 얼굴의 홍조, 손바닥과 발; 확대 된 타액선; 피부 및 모든 점막의 황변; 굴곡 구축. 환자의 손톱도 변화합니다 - 넓고 평평하게 (손톱 모양이 "시계 안경"과 같이 변형 됨) 가로로 희끄무레 한 줄무늬가 나타납니다. 손톱 지느러미가 두꺼워진다 ( "나지만"). 관절 주위와 얼굴 주위에 눈꺼풀이 형성되며, 뚱뚱한 예금 인 하얀색 결절이 형성됩니다.

외부 증상뿐만 아니라 문맥 고혈압의 증상이 나타납니다 : 문맥의 압력이 증가하여 비장의 크기가 커지고 복부의 정맥에 비장이 발생합니다 - 치질 및 식도 정맥의 정맥 확장이 형성되고 전방 복벽에 젤리 헤드 유형의 확장 된 정맥 네트워크가 형성됩니다 ". 정맥 울혈은 복강 내 유체가 땀을 흘리게하여 중증의 경우 복수 - 복막염을 형성합니다.

간 손상이 더 두드러질수록 간경화의 합병증이 발생할 확률이 높아집니다. 환자의 약 1/3에서 비타민 D의 흡수를 위반하여 골다공증이 발생하며, 병적 골절이 나타납니다. 지방 흡수를 위반하면 모든 지방 용해성 비타민 (A, K, D, E)이 결핍되며, 이는 폴리히 독소 화 증상의 징후로 나타납니다. 배설물과 함께, 여분의 지방이 배설됩니다 - steatorrhea. 환자의 1/5에서 수반되는 갑상선 기능 저하증이 나타나고 골수 및 신경 병증이 발생합니다. 식도와 직장의 정맥류는 출혈성 쇼크와 함께 다발 한 출혈로 이어질 수 있습니다. 간 손상은 다른 기관 및 시스템의 기능 장애로 연결됩니다. 간 기능, 간 - 폐 증후군, 위 - 및 병증이 발생합니다. 간은 독소의 몸을 청소하는 기능을 수행하지 않기 때문에 혈액에서 자유롭게 순환하고 뇌에 독성 영향을 주어 간장 뇌증을 유발합니다. 매우 자주 최종 담즙 성 간경변, 간세포 암 (악성 종양), 완전한 불임이 발생할 수 있습니다.

담즙 성 간경변 진단

담즙의 정체 증상이 나타나면 임상 적 및 생화학 적 윤곽이 평가됩니다. 간경변증은 알칼리성 인산 가수 분해 효소와 G-GTP 수준의 증가, ALT 대 AST의 비율 변화, 그리고 나중에 빌리루빈 수준이 증가하는 특징이 있습니다. 면역 글로블린 M의 수준, 미토콘드리아에 대한 항체 증가, 류마티스 인자, 평활근 섬유에 대한 항체, 갑상선 조직 및 세포 핵 (항핵 항체)의 면역 상태가 조사됩니다.

간 섬유화의 징후는 간 초음파의 간 및 CT 스캔을 통해 감지 할 수 있지만, 간 생검 후에 만 ​​최종 진단을 할 수 있습니다. 생검 표본의 연구에서도 담즙 성 간경화의 간 특성의 변화는 질병의 초기 단계에서만 발견 될 수 있으며, 형태 학적 사진은 모든 유형의 간경화에 대해 동일하게됩니다.

복부 공동 기관의 초음파, MR- 담관 조영술, ERCP 등의 추가 연구를 통해 2 차 담즙 성 간경화의 진행으로 이어지는 질병의 탐지 또는 제거가 가능합니다.

담즙 성 간경변 치료

치료사, 위장병 학자, 간호사 및 외과의 사는이 심각한 질병의 치료에 적극적으로 관여합니다. 간경변증의 치료 목적은 간경변의 진행을 막고 간 기능 장애를 제거하는 것입니다. 면역 억제 약물 (자가 면역 과정이 억제됨), 콜레 시스 (콜레스테롤 제거) 약물의 도움으로 섬유화 과정을 늦추는 것이 가능합니다.

Symptomatic therapy는 간경화의 합병증을 예방하고 치료하는 것입니다. 다이어트 요법 (단백질의 비율을 줄이고 식품의 야채 성분을 증가 시킴), 해독 요법, 이뇨제를 사용하는 문맥압 항진을 감소시켜 간 질환을 제거합니다. 종합 비타민제가 필수적으로 배정되고 효소가 소화를 개선하도록 임명됩니다. A 및 B 등급의 간경화의 경우, 신체적 및 정신적 스트레스의 제한이 권장되며, C 등급의 경우에는 완전 침대 휴식이 권장됩니다.

담즙 성 간경변증의 가장 효과적인 치료법은 간 이식입니다. 이식 후 80 % 이상의 환자가 향후 5 년간 생존합니다. 원발성 담즙 성 간경화는 15 %의 환자에서 재발하지만 대부분의 환자에서 외과 적 치료 결과가 우수합니다.

담즙 성 간경변의 예후 및 예방

이 질병의 발생을 예방하는 것은 거의 불가능하지만 알코올과 흡연을 거부하고 가족의 담즙 성 경화증이있는 경우 위장병 학자가 정기적으로 검사하여 영양 상태가 양호하고 건강한 생활 습관을 가질 경우 그 가능성을 크게 줄일 수 있습니다.

질병의 예후는 바람직하지 않습니다. 이 질병의 첫 증상은 발병 후 10 년 만에 가능하지만, 간경변의 발병으로 인한 기대 수명은 20 년을 넘지 않습니다. 예후가 좋지 않은 증상 및 형태 학적 화상, 진행된 나이, 경화증과 관련된자가 면역 질환의 급속한 진행이 있습니다. 예후 측면에서 가장 불리한 점은 가려움증의 소멸, 크 산토 마토 시스 (xanthomatosis) 플라크의 감소, 혈액 중의 콜레스테롤 감소입니다.


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