담즙 성 간경변증

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Biliary cirrhosis는 간내 및 외 간성 담도계를 통한 담즙 유출의 위반으로 인해 발생하는 만성 간 질환입니다. 이 질병은 섬유증 형성과 함께 간 실질의 점진적인 파괴로 특징 지어지며 간경화 및 간 기능 부전을 유발합니다.

간 질환의 시작에서 간세포 장애가 발생하며 10-12 년 후에 만 ​​문맥압 항진이 발생합니다.

담즙의 정체로 인해 간경화의 15-17 %가 발생하며 인구 10 만 명당 3 ~ 7 건입니다. 이 병리 발생의 특징적인 연령은 20-50 년입니다.

간경변의 원인에는 두 가지가 있는데,이 병은 원발성 담즙 성 간경화와 이차성 담즙 성 간경변으로 나뉘어집니다. 원발성 담즙 성 간경변증을 가진 여성은 10 : 1의 비율로 더 자주 고통받습니다. 간장의 2 차 담즙 성 간경변은 남성에게 5 : 1 비율로 더 흔합니다.

이 질병은 낮은 수준의 의료 발전이있는 개발 도상국에서 흔히 발생합니다. 북아메리카 국가 중 멕시코를 배출하는 국가는 남아메리카, 아프리카 및 아시아의 거의 모든 국가이며, 유럽 국가는 몰도바, 우크라이나, 벨로루시, 러시아 서부를 배출합니다.

이 질병에 대한 예후는이 병리의 원인이 제거 되 자마자 15 ~ 20 년 간 간 기능 장애가 발병하여 사망 또는 사망 한 후 개인이나 의학적 능력으로 인해 원인을 제거 할 수없는 경우에 유리하게됩니다.

원인

담즙 성 간경화의 원인은 간세포 (간세포)와 간엽 (간질 세포)의 파괴를 초래하는 덕트 내 담즙의 정체입니다. 간 실질의 파괴는 섬유 기능 (연결 조직)으로 대체되며 장기 기능의 완전한 상실과 간 기능 장애의 진행을 동반합니다. 담즙 성 간경변에는 두 가지 유형이 있습니다.

원발성 담즙 성 간경변은 간 조직의자가 면역 염증으로 인해 발생합니다. 림프구, 대 식세포 및 항체로 구성된 인체의 보호 시스템은 간세포를 외래 물질로 간주하고 점진적으로 파괴하여 담즙의 침체 및 장기 실질의 파괴를 유발합니다. 이 과정의 이유는 완전히 이해되지 않았습니다. 의학 발전의이 단계에는 몇 가지 이론이 있습니다.

  • 유전 적 소인 : 아픈 어머니로부터의 사례의 30 %의 질병이 딸에게 전달됩니다.
  • 류마티스 성 관절염, 전신성 홍 반성 루푸스, 갑상선 중독증, 경피증;
  • 전염성 이론 : 10-15 %의 경우에이 질병의 발병은 헤르페스 바이러스, 풍진, Epstein-Barr 감염에 기여합니다.

이차성 담즙 성 간경화는 간외 담관의 내강이 막히거나 좁혀 져서 발생합니다. 이 유형의 간경변의 원인은 다음과 같습니다.

  • 선천성 또는 후천성 담관과 담낭의 이상;
  • 담낭에 돌들이있다.
  • 수술, 양성 종양, 암으로 인한 담관의 수축 또는 수축;
  • 확장 된 인근 림프절 또는 염증 췌장에 의한 담관의 압박.

분류

방출의 발생으로 인해 :

  • 원발성 담즙 성 간경변증;
  • 2 차 담즙 성 간경화.

Childe Pugh에 의한 알코올성 간경변의 분류 :

원발성 담즙 성 경화증

원발성 담즙 성 간경변은 염증 과정이 발생하여 간내 담관의 비가 역적 진행성 파괴가 특징 인 만성 질환입니다. 이러한 병리학 적 변화는 담즙 (담즙 정체증)의 침체 및 중대한 간 기능 장애 (간 기능 부전)를 유발합니다.

  • 원발성 담즙 성 간경변에 대해 알아야 할 사항은 무엇입니까?

원발성 담즙 성 간경변증 환자의 약 90 %는 여성입니다. 이 질병의 첫 징후는 40-60 세의 환자에게 나타난다.

원발성 담즙 성 간경화의 초기 징후 (50 % 이상에서 발생) : 가려움증, 피로. 또한, 간경화가 형성되고 문맥 시스템의 압력이 증가한다 (문맥 고혈압이 발생 함).

원발성 담즙 성 간경변의 진단은 질병 발현, 실험실 테스트 데이터 (알칼라인 포스파타제 및 감마 글루 타밀 트랜스 페티 타제의 지표 3-4 배 증가, 면역 글로불린 M 농도의 증가, 혈액 내 항균제의 출현)에 근거합니다. 이미징 검사 (초음파, CT, MRI); 간 생검 결과.

치료는 간 담관에서 염증 과정의 강도를 억제하고, 면역 장애에 영향을 미치고, 가려움증을 줄이고, 구리 교환을 교정하는 약물을 처방하는 것으로 구성됩니다. 원발성 담즙 성 간경화의 후반기에 간 이식이 수행됩니다.

세계에서 원발성 담즙 성 간경변은 5 천만명의 빈도로 기록됩니다. 세계에서이 질병의 발생률은 영국과 스칸디나비아 반도 국가의 주민들 사이에서 더 높습니다. 연간 발생률은 6 : 1 000 000 명입니다.

간은 인체에서 가장 큰 장기입니다. 무게는 몸무게의 약 1/50 인 1500g에 달합니다.


간 구조와 인간의 복강 내 위치.

간에는 왼쪽과 오른쪽의 두 개의 로브 (거의 6 배)가 있습니다.

간은 많은 기능을 수행합니다. 단백질, 혈액 응고 인자, 헤모글로빈, 면역계 구성 요소를 합성합니다. 지방, 탄수화물, 비타민의 신진 대사에 참여합니다. 소화 과정을 위해 담즙을 생성하고 분비한다; 지방의 축적과 저장 장소, 미량 원소.

또한, 간은 위장관에서 혈액과 함께 오는 독성 물질 (예 : 암모니아)뿐만 아니라 환경 (약물 포함)에서 신체로 들어가는 다양한 화합물을 중화합니다.

소화관과 비장의 혈액은 문맥 (문맥) 정맥을 통해 간장으로 들어갑니다. 간 내부의 분지 인 포털 (포털) 정맥이 간엽 소엽에 접근합니다.

간장의 구조적 및 기능적 단위는 간엽 성 소엽 (liver lobule)이다. 인간의 간에는 약 500,000 개의 간엽이 있습니다. 슬라이스는 1.0-2.5mm의 최대 단면 직경을 갖는 프리즘 형태를가집니다. 소엽 사이의 공간은 작은 결합 조직으로 채워져 있습니다. 간엽 간 담관과 정맥이 있습니다. 각 소엽은 간엽 동맥과 문맥의 모세 혈관이 고밀도로 연결되어 귓속에 침투합니다. 보통 interlobular 동맥, 정맥 및 덕트는 서로 옆에 위치하여 간 삼중 체를 형성합니다.

1 분 안에 간에서 1 리터 이상의 혈액이 흐릅니다.


간장 (정맥) 시스템.


간 문맥 시스템, 복강 내 장기의 위치.


간 내부 포털 (포털) 정맥의 분기. 매크로 드럭


간장 성 소엽의 구조.


간장 성 소엽의 색소 성 microdrug.

소엽을 나갈 때, 중심 정맥이 형성되어 서로 병합되어 하대 정맥으로 흐르는 간정맥을 형성합니다. 따라서 소화관에서 심장으로 흐르는 정맥혈은 간 문맥 (문맥)을 통과합니다.

원발성 담즙 성 간경변의 발병 원인은 밝혀지지 않았습니다. 그러나 유전 적 요인, 감염성 질환의 병원균 및 면역계의 장애에 대한 역할이 일정한 역할을합니다.

간내 담즙 덕트의 원발성 담즙 성 간경변증은 돌이킬 수없는 진행성 파괴로 이어지는 염증 과정을 유발합니다. 이러한 병리학 적 변화는 담즙 (담즙 정체증)의 침체 및 중대한 간 기능 장애 (간 기능 부전)를 유발합니다.

질병의 임상 징후가 점차 나타납니다. 동시에, 환자의 절반에서, 원발성 담즙 성 간경변은 오랫동안 무증상입니다.

원발성 담즙 성 간경변의 가장 특징적인 징후는 피로, 담즙 정체 (지방 흡수 장애, 종합 비타민 결핍, 골다공증) 및 간세포 역기능입니다.

  • 질병의 초기 단계에서의 임상 증상

  • 원발성 담즙 성 간경화의 초기 징후는 (50 % 이상에서 발생) :
    • 가려움증

    가려움증은 환자의 55 %에서 발생하며 거의 항상 황달의 출현 (6-18 개월 앞선)보다 앞선다. 10 %의 경우 심각한 가려움증이 관찰됩니다. 일부 환자에서는 가려움증과 황달이 동시에 발생합니다.

  • 피로 증가 (환자의 65 %).

    경우에 따라 이러한 증상은 환자의 작업 능력을 저하 시키며 종종 우울 반응과 강박 증후군을 동반합니다. 환자들은 특히 주간에 졸음이 증가 할까봐 걱정합니다.

  • 질병의 초기 기간에는 복강의 우상근 (환자의 8-17 %)에서 불편 함을 느끼는 경우가 적습니다.
  • 질병의 후반기 (주로 원발성 담즙 성 간경변이 나타난 지 수년 후)에 간 기능 부전의 징후가 발견됩니다.
    • Ascites
    • 혈관 별.
    • 간 기능 장애 및 뇌증.
  • 환자의 10 %에서 xanthelasmas와 xanthomas가 눈 주위와 관절의 신근 표면에 형성됩니다.


    Xanthelasma (황색, 눈꺼풀 주위에 약간 우뚝 솟은 플라크).

  • 25 %의 경우, 피부 과민 반응이 감지됩니다.
  • 황달은 10 %의 경우에서 발생합니다.


    황달 - 피부가 노랗게 변합니다.

  • 환자의 50-75 %가 Sjogren 증후군을 일으 킵니다. 주요 증상은 안구 건조 (안구 건조증), 구강 건조 (구강 건조)입니다.
  • 아주 드물게 환자의 경우 카이저 - 플라이 셔 링 (Kaiser-Fleischer ring)이 검출 될 수 있습니다. 각막 주변에 황갈색 안료가 침착됩니다 (데스 메막 (descemet 's membrane)).

원발성 담즙 성 간경변증은 환자 (보통 40-60 세 여성)가 가렵거나 피로감을 느끼거나 복부의 오른쪽 상부에 불편 함을 호소하면 의심되어야합니다. 약 25 %의 사례에서, 원발성 담즙 성 간경변증은 완전한 혈구 수를 수행 할 때 우연히 진단됩니다 (혈소판 감소증이 발견되는 경우).

  • 실험실 진단 방법

  • 일반 혈액 검사.

원발성 담즙 성 간경변 환자에서 ESR이 증가합니다. 문맥 고혈압의 발생으로 혈소판 감소증이 관찰됩니다.

간경변이 진행됨에 따라 프로트롬빈 시간이 길어집니다. 프로트롬빈 시간 (들)은 트롬 보 플라 스틴 - 칼슘 혼합물의 첨가 후 혈장의 응고 시간을 반영한다. 일반적으로이 수치는 15-20 초입니다.

  • 혈액의 생화학 분석.

    원발성 담즙 성 간경변증 환자에서 알라닌 아미노 전이 효소 aspartate aminotransferase의 활성이 증가 할 수 있습니다.

    그러나이 질병의 가장 초기 증상은 알칼리성 인산 가수 분해 효소와 감마 - 글루 타밀 트랜스 페티 타제의 현저한 증가이다.

    간경변이 진행되면 총 빌리루빈이 증가하고 알부민 함량이 감소합니다. 혈청 내의 히알루 론산 값이 증가 할 수 있습니다.

    빌리루빈 함량은 원발성 담즙 성 간경화에서 중요한 예후 인자이며 간 이식의 필요성을 나타냅니다.

    • 혈청 빌리루빈 함량이 2-6 mg / dL (34.2-102.6 μmol / L) 인 환자의 평균 수명은 4.1 년입니다.
    • 혈청 빌리루빈 함량이 6-10 mg / dl (102.6-170.1 μmol / l) 일 때 평균 수명은 2.1 년입니다.
    • 혈청 빌리루빈 값이 10 mg / dL (170.1 μmol / L 이상) 인 환자의 평균 수명은 1.4 년입니다.

  • 면역 학적 매개 변수의 결정.
    • 이 질환의 표지자는 혈청에서 antimitochondrial antibody (AMA)의 검출이다 : 원발성 담즙 성 간경변증 환자의 90-95 %에서 검출된다.
    • AMA는 ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay)를 사용하여 결정됩니다. 이 방법의 특이성은 98 %, 민감도는 95 %입니다.
    • AMA anti-M2, M4, M8 및 M9의 존재는 질병의 중증도와 관련이있다.
    • 원발성 담즙 성 간경변 환자의 20-50 %에서 항핵 항체가 혈액에서 검출됩니다.
    • 원발성 담즙 성 간경변증 환자의 90 %에서 혈장 면역 글로불린 M 값이 증가 할 수 있습니다.
    • 원발성 담즙 성 간경변증에서 류마티스 인자, 항 평활근 항체가 혈액에 나타날 수 있습니다.
  • 담관 폐쇄의 가능성을 없애기 위해기구 이미징 진단 방법이 수행됩니다.

    간경변증이 문맥압 항진증을 앓고있는 환자의 경우 간 에코 발생 증가, 협착, 정맥류, 복수가 드러납니다. 포털 림프절 병증은 원발성 담즙 성 간경변증 환자의 10-15 %에서 발견됩니다.

    이 방법을 사용하면 측부 순환, 식도 정맥류를 확인할 수 있습니다. 초음파는 간과 비장의 크기와 구조, 복강 내 복수 액의 존재, 문맥의 직경, 간정맥과 하대 정맥의 크기를 결정할 수 있습니다. 포털과 하대 정맥의 압박 부위가 드러납니다.

    원발성 담즙 성 간경화의 후기에있는 환자는 악성 종양 발생을 예방하기 위해 매 6 개월마다 초음파 검사를 시행합니다.

  • 전산화 단층 촬영 - CT.
  • 이 연구는 간 실질의 크기, 형태, 상태 및 밀도에 대한 정보를 제공합니다. 간내 혈관의 시각화는 간 실질의 밀도에 대한 밀도의 비율에 따라 다릅니다. 따라서 일반적으로간에있는 혈관 트렁크는 타원형 및 길쭉한 형태로 시각화되지만 간장 밀도가 낮아지면 혈관 이미지가 실질과 병합됩니다.

    • 자기 공명 영상 - MRI.

    자기 공명 영상을 통해 복부 장기, 대형 혈관, 후 복막 공간의 이미지를 얻을 수 있습니다. 이 방법으로 간과 다른 기관의 질병을 진단 할 수 있습니다. 문맥 혈액 순환의 차단 수준 및 측부 혈류의 중증도를 결정합니다. 복부 정맥의 상태와 복수의 존재; 외과 적 치료 후 비장 내 문합의 기능을 평가하고자 하였다.

    원발성 담즙 성 간경화의 후기 단계에있는 환자에서 시행됩니다. 이 환자들에서는 식도와 위의 정맥류가 형성됩니다. 선별 검사는 혈액과 비장 세포에서 혈소판 수가 적은 환자에서 발생할 수 있습니다.

    또한이 연구를 사용하여 식도 점막 및 정맥 벽의 영양 변화의 심각성을 결정하고 출혈 위험 인자 (식도 팽창, 부식성 식도염, 모세 혈관 확장증 및 적색 마커 : 붉은 체리 얼룩, 혈종 성 얼룩)을 확인할 수 있습니다.

    원발성 담즙 성 간경변으로 의심되는 간 생검을 시행하여 진단을 확정하거나 확인합니다. 또한,이 연구 동안, 당신은 질병의 단계를 명확히하고 예후를 평가할 수 있습니다.

    원발성 담즙 성 간경변증이있는 환자는 감별 진단뿐만 아니라이 질환과 관련된 병리학 적 상태를 확인하기 위해 추가 검사를받습니다.

    • 구리 대사 장애 진단.

    원발성 담즙 성 간경변증 환자의 약 절반이 신장 관상 동맥 증을 유발합니다. 구리는 신장의 세관에 축적됩니다. 따라서 원발성 bilar cirrhosis 환자에서 혈청 ceruloplasmin 함량이 증가 할 수 있습니다. 일반적으로이 지시약은 2040 mg / l (20 mg / dl; 1.25-2.81 μmol / l)입니다.

  • 간세포 암 진단.

    이 종양은 원발성 담즙 성 간경변증 환자의 6 %에서 발견됩니다 (남성에서 더 자주 발생). 이를 검출하기 위해서는 혈중 알파 태아 단백의 함량을 측정 할 필요가 있습니다.

    알파 페토 단백질의 정의는 특히 알칼리성 인산 가수 분해 효소, 감마 글루 타밀 트랜스 페티 타제 및 아스파 테이트 아미노 전이 효소와 같은 효소의 계속 증가하는 활성의 배경에 대한 위험 그룹에서 간세포 암종을 스크리닝하는 데 적합합니다. 간암에서 알파 태아 단백 함량은 400 ng / ml 이상입니다.

  • 무증상 세균 뇨 진단.

    무증상 세균 뇨증은 원발성 담즙 성 간경변증 환자의 35 %에서 검출됩니다. 이 미생물 세균 벽의 항원과 미토콘드리아 항원 간의 교차 반응이 확립되면서 Enterobacteriaceae 병원균의 감염이 중요합니다. 또한 환자는 종종 그람 음성균에 의한 요로 감염이 있습니다.

  • 지질 장애 진단.

    원발성 담즙 성 간경변 환자의 85 %에서 총 콜레스테롤과 고밀도 지단백질이 증가 할 수 있습니다.

    질병이 진행됨에 따라 고밀도 지단백질의 혈중 농도가 감소하고 저밀도 지단백질의 수준이 크게 증가합니다. 그러나 원발성 담즙 성 경화증의 고지혈증 환자에서 죽상 경화증의 위험은 낮습니다.

  • 포도당 대사 장애 진단.

    원발성 담즙 성 간경변증 환자는 저혈당을 경험할 수 있습니다. 인슐린 수용체에 대한 항체가 나타날 수 있습니다.

  • 자가 면역 만성 활동성 간염의 진단.

    이 질환을 앓고있는 환자의 혈청에서 낮은 양의 항균 백혈구 항체가 검출됩니다 (90 %; 5 세 -> 80 세; 10 세 - 65 %).

    항 미토콘드리아 항체는 이식 후 환자의 혈액에서 검출 될 수 있습니다. 수술 후 첫 몇 년 간 원발성 담즙 성 간경화의 재발이 환자의 15 %에서 관찰됩니다. 10 년 후이 수치는 30 %로 상승합니다.


    간 이식 후 원발성 담즙 성 간경화의 재발 : 담관 주위 섬유화와 담관의 손상이 시각화됩니다.

  • 원발성 담즙 성 간경화의 합병증 (골다공증, 종합 비타민 결핍, 갑상선 기능 저하증 및 식도 운동 장애)을 가능한 한 조기에 치료하는 것이 중요합니다.

    • 종합 비타민 결핍증 치료.

    / m 비타민 A (레티놀), 1 백만, IU 및 비타민 K (phytomenadione) 10 mg. 비타민 E 결핍 환자에게는 대체 요법 (100 mg, 2 회 / 일)이 주어집니다. 비타민 D (콜레 칼시 페롤)를 일주일에 1-2 회 50 000 IU에 임명하는 것이 좋습니다.

    비타민 D 50 000 IU를 일주일에 1-2 번 방문하는 것이 좋습니다. Biphosphonates (raloxifene)가 사용됩니다.

    갑상선 기능 저하증은 thyroxine으로 치료됩니다.

  • 식도의 운동 장애 치료.

    치료 전술은 역류성 식도염의 활동 정도에 달려 있습니다.

  • 원발성 담즙 성 간경변증 환자의 예방 조치는 질병 진행을 예방하는 것으로 감소됩니다. 이를 위해 가능한 한 일찍 치료를 시작해야합니다.

    이를 위해 질병의 치료는 1 단계 (염증 단계) 또는 극심한 경우 2 단계 (진행성 염증 단계)에서 시작해야합니다.

    병의 후반기에 간경화 및 문맥압 항진이 발생하면 정맥류 출혈을 예방하기위한 예방 조치를 취해야합니다. 이를 위해, 간경변증을 앓고있는 모든 환자에게 식도 이스트 질의 내시경 검사를 시행합니다.

    출혈의 위험이 높으면 베타 차단제로 치료를 받아야합니다. 이러한 약물에 대한 불내증의 경우, 정맥류의 경화 요법 또는 결찰이 수행됩니다. 앞으로 6 개월마다 반복적 인 시험이 실시됩니다.

    정맥류의 크기가 작 으면 병리학 적 진행 과정의 역 동성을 평가하기 위해 2-3 년 내에 재검사가 실시됩니다.

    환자가 정맥류가 없으면 3-5 년 후에 재검사가 이루어집니다.

    원발성 담즙 성 간경변증 환자에서 질병 진행의 역학을 평가할 필요가 있습니다. 이를 위해 혈액 빌리루빈 함량이 결정됩니다. 빌리루빈 함량은 원발성 담즙 성 간경화에서 중요한 예후 인자이며 간 이식의 필요성을 나타냅니다.

    • 혈청 빌리루빈 함량이 2-6 mg / dL (34.2-102.6 μmol / L) 인 환자의 평균 수명은 4.1 년입니다.
    • 혈청 빌리루빈 함량이 6-10 mg / dl (102.6-170.1 μmol / l) 일 때 평균 수명은 2.1 년입니다.
    • 혈청 빌리루빈 값이 10 mg / dL (170.1 μmol / L 이상) 인 환자의 평균 수명은 1.4 년입니다.

    질병의 후반기에 간경화가 발생하면 식도, 위, 내장의 정맥류에서 발생할 수있는 위장 출혈을 예방하는 것이 중요합니다. 이를 위해 식도 위장관 내시경 검사는 원발성 담즙 성 간경변증을 앓고있는 모든 환자에서 시행됩니다.

    출혈의 위험이 높으면 베타 차단제 인 propranolol (Anaprilin, Obsidan)을 처방해야합니다. 이 약물에 대한 편협의 경우, 수술 절차가 수행됩니다 (정맥 내고 정맥에 경화 약물을 주입).

    앞으로 6 개월마다 식도 거제 선내 내시경 검사가 반복됩니다.

    정맥류의 크기가 작 으면 병리학 적 과정의 진행 정도를 평가하기 위해 2-3 년 내에 재검사가 실시됩니다.

    환자가 정맥류가 없으면 3-5 년 후에 재검사가 이루어집니다.

    원발성 담즙 성 간경화의 후반기에있는 환자는 6 개월마다 초음파 검사, CT 스캔 또는 MRI를 통해 간암의 발생을 배제했다.

    환자가 질병의 증상이없는 경우 혈청에서 항 미토콘드리아 항체가 검출되지만 간 기능의 생화학 적 지표는 정상 범위 내로 유지되며 이는 원발성 담즙 성 경화증의 진행이 느리게 점진적으로 변하는 특성이 있습니다. 이 환자의 생존 변수는 일반 인구와 비슷합니다.

    이 범주의 환자에서 원칙적으로 원발성 담즙 성 간경변 (혈청에서 항 미토콘드리아 항체 검출)이 발현되는 순간부터 말기까지 15-20 년이 경과합니다.

    무증상의 원발성 담즙 성 간경변증 환자의 평균 기대 수명은 진단 당시부터 16 세이며, 임상 증상이 나타난 환자의 평균 수명은 7.5 년입니다.

    원발성 담즙 성 간경화의 1 단계에서 임상 적으로 발현 된 간경화는 4 %의 환자에서 5 년 이내에, 그리고 III 단계에서 59 %의 환자에서 발생합니다.

    원발성 담즙 성 간경변증에서 IV 기까지의 평균 전환 기간은 1 기 환자의 경우 25 년, 2 기 환자의 경우 20 년, III 기 환자의 경우 4 년입니다.

    원발성 담즙 성 간경변의 가장 중요한 예후 인자는 다음과 같습니다 : 혈청 빌리루빈 함량 및 Mayo 척도 :

    • 혈청 빌리루빈 함량이 2-6 mg / dL (34.2-102.6 μmol / L) 인 환자의 평균 수명은 4.1 년입니다.
    • 혈청 빌리루빈 함량이 6-10 mg / dl (102.6-170.1 μmol / l) 일 때 평균 수명은 2.1 년입니다.
    • 혈청 빌리루빈 값이 10 mg / dL (170.1 μmol / L 이상) 인 환자의 평균 수명은 1.4 년입니다.

    Mayo Risk Scale은 자연 상태 및 치료 중 원발성 담즙 성 간경화의 진행 과정을 평가하는 신뢰할 수있는 방법입니다. Mayo 위험 척도는 질병의 예후를 평가하고 치료의 효과를 모니터링 할 수있는 기회를 제공합니다. 또한 Mayo 위험도 (Mayo 모델)를 사용하면 간 이식에 가장 적합한 시간을 계산할 수 있습니다.

    원발성 담즙 성 간경변증 : 왜 발생하고 어떻게 치료합니까?

    원발성 담즙 성 간경변증 (PBCP)은 설명 할 수없는자가 면역 성 질환이며, 이는 간문맥의 염증 변화와 간내 관의자가 면역 파괴를 동반합니다. 결과적으로, 그러한 병리학 적 과정은 담즙 배설의 침해 및 간 조직에서의 독성 대사 물질의 지연으로 이어진다. 그 결과, 기관의 기능이 현저하게 저하되고, 섬유증의 변화가 일어나기 쉽고, 환자는 간경화의 증상을 앓고 간 기능 장애를 일으킨다.

    이 기사에서는 의심되는 원인, 위험 그룹, 증상, 단계, 진단 방법 및 담즙 성 경화증 치료 방법을 소개합니다. 이 정보는이 질병의 첫 증상의 출현을 의심하는 데 도움이되며 의사와상의 할 필요성에 대해 올바른 결정을 내릴 것입니다.

    원발성 담즙 성 간경변은 거의 모든 지역에서 흔합니다. 가장 높은 발생률은 북유럽 국가에서 관찰되며, 일반적으로이 질병의 유병률은 성인 1 백만 명 중 19-240 명에 이릅니다. 종종 PBCV는 35-60 세의 여성에서 발병하며 20-25 세의 젊은 사람들에게서 흔히 발견되지 않습니다. 질병은 대개 본질적으로 가족력이 있으며, 친척에서 발생 확률은 인구 수 백 배나됩니다.

    처음으로이 병은 Gall과 Addison에 의해 1851 년에 묘사되고 지명되었으며, 이것은 재미있는 xantham과 간 병리의 출현 사이의 관계를 나타냈다. 질병의 초기 단계에서 장기가 간경변의 영향을받지 않기 때문에 만성적 인 비 화농성 부식성 췌장염이라고 부르는 것이 더 정확하기 때문에 그에게 주어진 이름은 정확하지 않습니다.

    이유

    지금까지 과학자들은 PBTsP의 정확한 발달 원인을 결정하지 못했습니다. 이 질병의 여러 징후는이 질병의 가능한자가 면역 성질을 나타냅니다 :

    • 류마티스 인자, 항 미토콘드리아, 갑상선 특이성, 항핵 항체, 항 평활근 항체 및 추출 가능한 항원;
    • 조직 학적 분석 동안, 담관 세포 손상의 면역 성질의 징후의 확인;
    • 관찰 된 가족 소질;
    • 류마티스 관절염, 레이노 증후군, 경피증, CREST 증후군, 쇼그렌 증후군, 갑상선염, 원반 모양 홍 반성 루푸스, 편평 태선 및 유피 종과의 질환의 검출 가능한 관련성;
    • 환자의 친척에 순환하는 항체의 보급의 탐지;
    • 조직 학적 호환성의 주된 복합체 인 클래스 II 항원의 빈번한 검출.

    연구자들은 PBCP의 발달을 자극 할 수있는 특정 유전자를 아직 발견하지 못했다. 그러나 유전 적 성질의 가정은 가정에서 질병을 발병 할 확률이 인구에서보다 570 배 높기 때문에 아직 논박 될 수 없다. 이 병리의 유전 적 특성에 찬성하는 또 다른 사실은 여성들 사이에서 PBCP의 빈번한 발달에 대한 전문가의 관찰이다. 또한 질병은자가 면역 과정의 특징이없는 몇 가지 특징을 드러내는 데, 성인기에만 발병하고 진행중인 면역 억제 치료법에 잘 반응하지 않습니다.

    위험 그룹

    PbTsP 전문가의 관찰에 따르면 다음과 같은 사람들의 그룹에서 더 자주 발견됩니다.

    • 35 세 이상의 여성;
    • 일란성 쌍둥이;
    • 다른자가 면역 질환 환자;
    • 혈액 항균 백혈구 항체가 검출 된 환자.

    질병의 단계

    PCPP의 단계는 간 생검 기간 동안 수집 된 조직의 조직 학적 분석 중에 결정될 수 있습니다 :

    1. 나 - 포털 단계. 변화는 중막과 interlobular 담관의 선동적인 파괴로 중점을두고 나타납니다. 괴사 부위가 확인되고, 포털 경로가 확장되어 림프구, 대 식세포, 혈장 세포, 호산구로 침투합니다. 울혈의 징후는 관찰되지 않지만 간 실질은 영향을받지 않습니다.
    2. II - 주변 혈관 기. 염증성 침윤은 담관의 깊이까지 확장되어 그 범위를 넘어갑니다. 중격 및 간엽 관의 수가 감소하고 덕트가없는 빈 덕트가 감지됩니다. 간장은 orcein 양성 과립 형태, 담즙 색소 함유 물, 간세포의 세포질 팽창 및 Mallory 시체의 형태로 담즙의 정체 증상을 보여줍니다.
    3. III - 격막 단계. 이 단계는 섬유질 변화의 개발과 재생 노드의 부재로 특징 지어집니다. 결합 조직 가닥의 조직에서 염증 과정의 확산에 기여합니다. 정체 된 과정은 periportal뿐만 아니라 중앙 영역에서도 관찰됩니다. 중격 및 간엽 관의 감소가 진행됩니다. 간 조직에서 구리의 수준을 증가시킵니다.
    4. IV - 간경변. 담즙의 말초 및 중추 정체의 증상이 감지됩니다. 발음 된 간경화의 징후가 결정됩니다.

    증상

    PBCV는 무증상이거나 느리거나 급격히 진행되는 과정을 가질 수 있습니다. 대부분의 경우,이 질병은 갑자기 느껴지며 피부 가려움증과 쇠약감이 자주 나타납니다. 일반적으로 환자들은 처음에는 황달이 질병의 시작 부분에 없기 때문에 피부과 의사의 도움을 구하고 6-24 개월 후에 발생합니다. 약 25 %의 경우, 가려움증과 황달이 동시에 나타나고, 피부 및 점막이 피부 발현에 황변되는 현상이이 질환에 전형적이지 않습니다. 또한, 환자는 우측 hypochondrium에 통증을 호소합니다.

    약 15 %의 환자에서 PBCP는 무증상이며 특정 징후를 보이지 않습니다. 그러한 경우, 초기 단계에서 예방 적 검사를 수행하거나 담즙 정체 지표 효소의 증가를 결정하기 위해 생화학 적 혈액 검사를 필요로하는 다른 질환을 진단 할 때만 질병을 발견 할 수 있습니다. 증상이없는 무 진행성 병은 10 년 동안 지속될 수 있으며, 임상상이 있으면 약 7 년이 걸릴 수 있습니다.

    약 70 %의 환자에서이 질환의 발병은 심한 피로를 동반합니다. 그것은 성능, 수면 장애 및 우울한 상태의 발달에있어서 현저한 감소로 이어진다. 일반적으로이 환자들은 아침에 기분이 좋아지고 점심 식사 후에는 상당한 쇠약감을 느낍니다. 이러한 상태는 휴식이나 주간 수면을 필요로하지만 대부분의 환자는 수면조차도 수술 능력의 회복에 기여하지 않는다는 사실에 주목합니다.

    일반적으로 피부의 가려움증은 PBCP의 가장 특징적인 첫 신호가됩니다. 그것은 갑자기 발생하고 초기에는 손바닥과 발바닥에만 영향을줍니다. 나중에 그러한 감각이 전신에 퍼질 수 있습니다. 가려움증은 밤에 더 두드러지고, 낮에는 다소 가라 앉습니다. 그러한 증상이 나타나는 원인은 설명되지 않은 채로 남아 있습니다. 종종 이러한 가려움은 수면과 정신 상태의 질에 악영향을주기 때문에 잦은 가려움증은 이미 존재하는 피로를 악화시킵니다. 정신병 약물의 접수가이 증상을 악화시킬 수 있습니다.

    PBCV 환자는 종종 다음과 같은 증상을 호소합니다.

    • 허리 통증 (흉추 또는 요추의 수준에서);
    • 갈비뼈의 통증.

    이러한 질병의 증상은 환자의 약 1/3에서 발견되며 장기간의 담즙 정체로 인한 골다공증이나 골연화증의 발생으로 유발됩니다.

    진단 당시 환자의 거의 25 %는 콜레스테롤 수치가 지속적으로 증가하여 피부에 나타나는 크 산토 마 (xanthomas)를 발견합니다 (3 개월 이상). 때로는 노란색과 작은 크기의 피부에 경미한 우뚝 솟은 통증이없는 형태의 xanthelasm으로 나타납니다. 일반적으로 피부의 이러한 변화는 눈 주위의 영역에 영향을 미치고 황색 종은 가슴, 유방 땀샘, 손바닥의 뒤 및 주름에 위치 할 수 있습니다. 때로는 이러한 질환의 발현으로 팔다리에 감각 이상이 생기고 말초 다발성 신경 병증이 발생합니다. Xanthelasma와 xanthomas는 담즙의 정체 및 콜레스테롤 수치의 안정화 또는 질병의 가장 최근 단계 (간 기능이 손상된 간이 더 이상 콜레스테롤을 합성 할 수없는 경우)의 발병으로 사라집니다.

    PBCP로 장기 담즙의 장기간 침체는 지방과 여러 가지 비타민 A, E, K 및 D의 흡수 장애를 초래합니다. 이와 관련하여 환자의 증상은 다음과 같습니다.

    • 체중 감소;
    • 설사;
    • 어둠 속에서 흐린 시력;
    • 지방 줄기;
    • 근육 약화;
    • 피부에 불편 함;
    • 골절 경향 및 장기간 치유;
    • 출혈 경향.

    PBCP의 가장 눈에 띄는 또 다른 증상은 혈액에서 빌리루빈 수치의 증가로 나타나는 황달입니다. 그것은 눈과 피부의 흰자위에 황색으로 표현됩니다.

    PBCP 환자의 70-80 %에서 간 비대가 감지되고 20 %에서 비장이 증가합니다. 많은 환자가 약물에 대한 감수성이 증가합니다.

    PCPP의 진행 과정은 다음 병태로 인해 복잡 할 수 있습니다.

    • 출혈 경향이 증가 된 십이지장 궤양;
    • 식도와 위의 정맥류는 출혈로 이어진다.
    • 자가 면역 갑상선염;
    • 확산 독성 갑상선종;
    • 류마티스 성 관절염;
    • 지형 지의;
    • 피부 근염;
    • 전신성 홍 반성 루푸스;
    • 각 결막염;
    • 경피증;
    • CREST 증후군;
    • 면역 복합체 모세관;
    • 쇼그렌 증후군;
    • IgM- 관련 막성 사구체 신염;
    • 신장 관상 동맥 증;
    • 췌장 기능이 불충분하다.
    • 다른 지방화의 종양 과정.

    이 병의 진행 단계에서 간경화의 발전된 임상상이 나타납니다. 황달은 피부의 과색 소 침착을 초래할 수 있으며 황색 종과 크 산 텔마는 크기가 증가합니다. 식도 정맥류 출혈, 위장 출혈, 패혈증 및 복수 등 위험한 합병증을 유발할 수있는 가장 큰 위험이 관찰됩니다. 간 기능 장애가 증가하고 간장 혼수 상태가 나타나 환자의 사망 원인이됩니다.

    진단

    경피적 PVD의 검출을 위해 다음과 같은 실험실 검사 및 기기 검사가 시행됩니다.

    • 생화학 적 혈액 검사;
    • 자가 면역 항체 (AMA 및 기타)에 대한 혈액 검사;
    • 섬유 아세포;
    • 간 조직 생검 후 조직학 분석 (필요한 경우).

    잘못된 진단을 배제하고 간 손상의 유병률을 결정하고 PBCP의 가능한 합병증을 확인하려면 다음과 같은 도구 진단 방법이 규정되어 있습니다.

    • 복부 기관의 초음파;
    • 내시경 초음파;
    • 섬유 성 십이지장 내시경 검사;
    • MRCP 및 기타

    "원발성 담즙 성 간경변증"진단은 목록에서 또는 4 번째 및 6 번째 징후가있는 3-4 개의 진단 기준이있는 상태에서 수행됩니다.

    1. 강렬한 가려움증과 외인성 증상 (류마티스 성 관절염 등);
    2. 외 간성 담관에 장애가 없어야합니다.
    3. 담즙 정체 효소의 활성이 2-3 배 증가했습니다.
    4. AMA titer 1-40 이상.
    5. 혈청 IgM 수치가 증가했습니다.
    6. 간 생검 조직의 전형적인 변화.

    치료

    현대 의학은 PBCP 치료를위한 구체적인 방법이 없습니다.

    환자는 탄수화물, 단백질 및 지방 제한의 정상화 된 섭취로식이 요법 No. 5를 따르는 것이 좋습니다. 환자는 다량의 섬유와 체액을 섭취해야하며, 일일 식단의 칼로리 함량이 충분해야합니다. 지방 줄기 (지방간)가있는 상태에서 지방 수준은 하루에 40 그램으로 줄이는 것이 좋습니다. 또한이 증상이 나타나면 비타민 결핍을 보충하기 위해 효소 제제를 처방하는 것이 좋습니다.

    가려움증을 줄이려면 다음과 같이하는 것이 좋습니다.

    • 린넨이나면 옷을 입는다.
    • 뜨거운 목욕을 거부한다.
    • 과열을 피하십시오;
    • 소다 (목욕당 1 컵) 추가와 시원한 목욕을 가져 가라.

    또한 다음 약물이 가려움증을 줄일 수 있습니다.

    • 콜레스티라 민;
    • 페노바비탈;
    • ursodeoxycholic acid (Ursofalk, Ursosan)에 근거한 약물;
    • 리팜피신;
    • Ondane-setron (타입 III 5- 하이드 록시 트립 타민 수용체의 길항제);
    • Naloxane (마약 길항제);
    • FOSAMAX.

    때로 가려움의 징후가 플라스마 삭제 후 효과적으로 후퇴합니다.

    PBCP의 병인 발현을 늦추려면 면역 억제 요법 (glucocorticosteroids and cytostatics)을 처방해야합니다.

    • 콜히친;
    • 메토트렉세이트;
    • 사이클로스포린 A;
    • 부 데소 니드;
    • Ademetionin 및 기타.

    골다공증 및 골연화증의 예방을 위해 비타민 D 및 칼슘 제제가 처방됩니다 (섭취 및 비경 구 투여 용).

    • 비타민 D;
    • 에 티드로 네이트 (디트로 넬);
    • 칼슘 조제 (칼슘 글루코 네이트 등).

    과다 색소 침착과 가려움증을 줄이려면 일일 자외선 노출을 권장합니다 (각각 9-12 분).

    PBCP를 치료하는 유일한 근본적인 방법은 간 이식입니다. 그러한 수술은이 질병의 합병증이 나타날 때 수행되어야합니다 :

    • 위와 식도의 정맥류;
    • 간성 뇌증;
    • 복수;
    • 악액질;
    • 골다공증으로 인한 자발적인 골절.

    이 외과 적 개입의 이점에 대한 최종 결정은 의사 (간호사 및 외과 의사)의 협의를 통해 이루어집니다. 수술 후이 질환의 재발은 10-15 %의 환자에서 관찰되지만 사용 된 현대 면역 억제제는이 질환의 진행을 예방할 수 있습니다.

    예측

    PBCV의 결과에 대한 예측은 질병의 성격과 그 단계에 달려 있습니다. 무증상 환자는 10 년, 15 년 또는 20 년 동안 살 수 있으며,이 질환의 임상 적 증상이있는 환자는 약 7-8 세입니다.

    PBCP 환자의 사망 원인은 위와 정맥류의 정맥류에서 출혈이있을 수 있으며, 말기에 간 기능 부전으로 사망이 발생합니다.

    시의 적절하고 효과적인 치료로 PBCP 환자는 정상적인 평균 수명을 보입니다.

    연락 할 의사

    가려운 피부, 간통, 크 산토 마, 뼈 통증 및 심한 피로가 있으면 hepatologist 나 Gastroenterologist에게 연락하는 것이 좋습니다. 진단을 확인하기 위해 환자는 생화학 적 및 면역 학적 혈액 검사, 초음파, MRCP, FGDS, 간 생검 및 기타 검사 방법을 처방 받는다. 필요한 경우 간 이식은 이식 외과 의사의 상담을 권장합니다.

    원발성 담즙 성 간경화는 간내 도관의 파괴와 동반되어 만성 담즙 정체로 이어집니다. 이 질병은 오랜 기간 동안 진행되며 말기 단계의 결과는 간경변으로 간 장애로 이어진다. 이 질병의 치료는 가능한 한 빨리 시작되어야합니다. 치료법에서 약물은 질병의 증상을 줄이고 발달을 지연시키는 데 사용됩니다. 합병증에 합류하면 간 이식이 권장됩니다.

    원발성 담즙 성 간경변증 : 삶은 계속됩니다.

    담즙 성 (간 담즙 성) 간경화의 진행은 간에서의 담즙 관의 만성 염증성 질환과 관련이 있으며, 장시간 활성 형태로 발생합니다. 이 병적 인 과정은 45 세 이상 50 세 이상의 여성에게 가장 흔하게 발생합니다.

    병인

    간경화가 발생하는 이유는 완전히 이해되지 않았습니다. 이 질병의 발병은 감염의 추가 발달로 작용하는 돌을 가진 간외 담관의 막힘과 함께 길고 자주 반복되는 담즙 정체가 될 수 있다고 믿어진다.

    담즙 성 간경화는 담관염, 담관염, 담즙 성 간염으로 발전하기 시작합니다. 이 유형의 간경변증에는 두 단계의 발달 단계가 있습니다.

    원발성 담즙 성 경화증

    Biliary cirrhosis의 morpho-pathogenesis의 기초는 간세포의 패배입니다. 동시에 빌리루빈 대사, 콜레스테롤 및 담즙산 생산이 크게 증가하고 위반합니다.

    또한, 실질의 패배와 추가 염증은 현미경 검사의 초기 단계에서 발견 될 수있는 담관염의 파괴적인 증상으로 인해 발생합니다.

    질병의 추가 과정은 모세 혈관의 담즙 혈전증뿐만 아니라 담즙 생성 및 십이지장 내로의 침투가 특징입니다. 또한, cholangiol 좁히고 간에서 덕트의 수를 줄입니다.

    자세한 분석에서 우리는 이미 간세포의 현저한 변화를 볼 수 있습니다. 원발성 담즙 성 간경화의 형태로 간장 엽의 재생 과정을 관찰하는 것이 항상 가능한 것은 아닙니다.

    2 차 담즙 성 간경변증

    이차적 형태의 발달은 담도계의 염증 과정의 진행 과정이 오래 걸리기 때문입니다. 만성 종종 반복되는 담관염, 간내 담관염 및 담관염은 담관에서 염증성 변화를 유발합니다.

    그것은 주요 형태학 특징에 의해 특징 지어진다 :

    • intralob necrostic foci의 발생;
    • 담즙 정체;
    • 포털 담관 및 tubules은 증식 및 팽창하는 경향이 있습니다.
    • 간내 담도의 영역에서 부종 및 섬유화를 증가시킨다.

    손상된 담즙 덕트에서 periportal necrosis가있는 부위로 담즙을 채취하면 콜레스테롤 수치가 증가 된 pseudo-automatous 세포로 둘러싸인 담즙의 "호수"가 발생합니다. 간 조직의 파괴적인 변화는 남아있는 실질 조직의 더 깊은 재생에 기여하여 작은 간경변의 출현을 유도합니다.

    임상 발현

    담즙 성 간경변을 나타내는 주요 특징은 담즙 분리 과정과 담즙 기관의 반복적 인 염증성 악화 과정의 만성적 장애입니다. 결과적으로 간헐적 인 황달, 오한, 열이 "간장 양초"(체온이 40º에 도달)로 나타납니다. 그러나 간경변은 눈에 보이는 징후로 항상 나타나는 것은 아닙니다.

    간경화는 지연을 용납하지 않는 심각한 질병입니다.

    매우 자주, 오랜 시간이 질병은 피부와 공막 (subicteric)의 약간 yellowness와 함께 무증상입니다.

    • 심한 가려움;
    • 졸음;
    • 피로;
    • 눈 안쪽 가장자리에 지방질 축적 물 (xanthelasma);
    • 갈색 색소 침착 (뒤, 가슴, 목 및 견갑 아래 영역) 피부 패치;
    • 거미 정맥의 발생.

    질병의 추가 발달은 그들에있는 뼈 및 고통에있는 영양 장애의 변화를 동반합니다. 이것은 특히 드럼 스틱의 형태를 취하는 손가락에서 특히 두드러지고 손톱은 시계 용 안경과 같은 모양입니다.

    촉진의 방법으로 복부를 검사 할 때, 조밀 한 표면을 가진 크기에서 수시로 확대되는 간은 그것의 오른쪽 상단 부분에서 할당된다. 그러나 병리학의 발전과 함께 장기는 작아지고 표면은 거칠어집니다.

    비장에 관해서는 크기가 항상 변하는 것은 아니며 병리학 적 과정의 후기 단계에서만 약간 증가합니다.

    담즙 성 간경화의 첫 번째 단계의 또 다른 증상은 식욕 감퇴의 배경에 대해 체중이 크게 감소한 것입니다. 동시에 간장은 오래 동안 정상이지만 식도 정맥류는 이미 존재합니다.

    질병의 진단

    이러한 증상의 존재는 외부 검사 후뿐만 아니라 검사실 검사 및 도구 진단을 통해 확인을 요구하는 1 차 진단을합니다.

    실험실 테스트에는 다음이 포함됩니다.

    • 완전한 혈구 수;
    • 빌리루빈 (bilirubin), 아미노 전이 효소 (aminotransferase), b-lipor aids의 함량 분석 - 인지질과 알칼라인 포스파타제의 활성 및 지방산과 콜레스테롤의 농도를 나타내는 지표.
    • 구리와 철의 분석;
    • antimitochondrial 항체의 titer의 검출,뿐만 아니라 IgM과 IgG의 면역 학적 연구;
    • 단백뇨 및 빌리루빈뇨의 정의와 공통되는 소변 검사;
    • 간 및 담즙 덕트, 신장 및 비장의 초음파 (US);
    • 주입 붕대 조영술 (이 연구 방법에서 X 선 조영제는 복부 벽과 간을 관통하는 찔림을 통해 쓸개 또는 일반 담관으로 주입 됨);
    • 위장관 내시경 검사 (상부 위장관 검사는 직경이 작은 유연한 내시경의 입을 통해 이루어집니다.이 경우 연구에서 식도, 십이지장 및 위의 상태를 볼 수 있습니다).
    • 내시경 역행 담관 췌장 조영술 (더 정확한 담관의 상태를 얻고 췌관을 연구하기 위해 내시경을 통해 방사선 불 투과성 물질이 삽입됩니다.
    • radioisotope hepatography - 특정 방사성 물질의 선택적 축적에 간 기능적 특징을 사용하여 조직의 파괴적인 변화와 배출 활동을 결정합니다.
    • 간 생검.

    치료

    담즙 성 간경변증은 면역 계통의 위반이 있고 몇몇 주요 지역이 있기 때문에 대우하기 아주 곤란하다 :

    • 임상 증상의 감소;
    • 파괴적인 변화를 막거나 늦추기;
    • 합병증의 치료;
    • 예방 조치.

    약물 방법

    현대 의학은 다양한 약물을 사용할 수 있습니다.

    조기 단계 간경변증의 치료를 위해 다음 유형의 약물이 사용됩니다.

    면역 억제제

    면역 반응을 억제하고 질병의 진행을 감소 시키도록 임명되었습니다. (Methotrexate, Cyclosporin, Sandimmun-Neoral)

    코르티코 스테로이드 호르몬

    이 유형의 약물은 소염 성질을 지니 며 소량으로 처방됩니다. 과정을 마친 후에 생화학 및 조직 학 연구 지표가 개선됩니다. 그러나 골다공증의 발병은 부작용이 될 수 있음을 기억해야합니다. (프레드니솔론).

    간으로부터 강화 된 구리 제거를위한 준비

    구리의 신진 대사를 위반하는 경우 소위 구리 킬 레이터 (copper chelator) 인 D-penicillamine (Kuprenil)이 처방됩니다.

    Ursodeoxycholic Acid (UDCA)

    응접은 질병의 발현의 초기 단계에서 시작됩니다. 동시에 임상 적 증상과 약점이 감소합니다. 발달의 I-II 단계에서 약물을 복용하는 것은 생명 지수를 20-25 년까지 현저히 연장시킵니다.

    비 약물 방법

    이 경우, 이러한 활동은 원발성 담즙 성 간경변으로 수행됩니다. 우선, 효과적인 치료를 위해 습관적인 생활 방식과 영양 체계를 바꾸는 것이 중요합니다.

    알콜 음료 섭취를 완전히 거부하고, 약물뿐만 아니라 약초 섭취를 제한하고 합당한 한도 내에서 의무적 인 신체 활동을합니다.

    Balneological 및 physiotherapeutic 절차는 환자에게 금지되어 있습니다. 또한, 다양한 도구 조작을 수행 할 때 항생제를 권장합니다. 그리고 보상 부전의 첫 증상이 나타나면 증상이 호전 될 때까지 안식기를 처방합니다. 피부 가려움증을 줄이기 위해 자외선 조사가 문제 영역에 할당됩니다.

    적은 양의 식사로 빈번한 식사. 식이 요법 번호 5를 따르는 것이 좋습니다.

    규정 식을 엄격히 지키면 질병과의 싸움이 촉진됩니다.

    • 마른 쇠고기, 돼지 고기, 가금류, 저지방 물고기 품종 - 삶은 것, 굽거나 증기 형태로만 사용하십시오.
    • 죽 세미 점성 또는 부스러기;
    • 야채 또는 과일 국물에 대한 첫 접시;
    • 어제의 밀가루 또는 호밀 가루에서 만든 과자 구운 과자 - 마른 반죽만으로 만든 비스킷;
    • 덜 날카로운 치즈, 저지방 코티지 치즈;
    • 하루에 40g 이하의 식물성 기름;
    • 채소, 채소, 무염, 매우 새콤하지 ​​않은 소금에 절인 양배추;
    • 꿀, 설탕, 산이없는 과일;
    • 비 산성 과일 주스, 컴포트, 젤리, 약한 차.
    • 지방 고기, 생선, 라드;
    • 강한 고기 국물에서 조리 된 첫 코스;
    • 튀김, 훈제 요리;
    • 신선한 제빵 및 빵;
    • 절인 채소 및 보존;
    • 매운 양념과 향신료, 양 고추 냉이와 마늘;
    • 신 과일과 음료;
    • 강한 블랙 커피와 코코아, 아이스크림, 과자류, 크림 추가, 초콜릿;
    • 알콜

    외과 적 치료

    방학

    식도에 위치한 정맥류로 인한 출혈을 줄이기 위해 경첩 간내 국소 천자 (infjugular intrahepatic portosystemic shunting)를 사용합니다.

    외과 의사의 손에있는 환자의 삶

    이 외과 적 개입의 목적은 혈액 유출의 새로운 방법을 창조하는 것입니다. 그러나이 수술은 치유되지는 않지만 특정 시간 동안 만 문맥압 항진을 감소시키는 데 도움이됩니다.

    간 이식

    기존의 강한 약점이 이것을 허용하지 않기 때문에 환자의 활동이 현저하게 감소하고 집의 한계를 넘어 설 수없는 경우이 유형의 외과 수술이 권장됩니다.

    간 이식에 대한 결정은 알부민과 빌리루빈과 프로트롬빈 시간의 증가와 같은 병의 진행을 나타내는 요인을 토대로 의료 위 원회가 결정합니다. 끊임없는 출혈, 간장 뇌증 및 지속적인 소양증.

    이 경우 담즙 성 간경변증에 대한 유일한 치료는 장기 이식입니다. 의사에 따르면 이러한 수술은 기능적 보상을 받기 전에 수행해야합니다. 그리고 빨리 끝나면 환자가 기대 수명을 연장 할 가능성이 커집니다.

    이 질병의 재발은 환자의 10-15 %에서 발생합니다. 현재 사용되는 면역 억제제는 그러한 재발을 예방할 수 있습니다.

    어떤 경우에는 간 이식에 이식 거부 (graft rejection)가 수반되지만, 사이클로스포린 A 또는 프레드니솔론의 사용으로 문제가 해결됩니다. 그러나 첫 번째 유형은 너무 높은 수준의 신 독성을 가지며 심각한 고혈압이 동반되므로 사용이 다소 제한됩니다. UDCA 사용과 병행 치료의 조합은 좋은 결과를 보여줍니다.

    이식 후 생존율은 매우 낙관적입니다. 따라서 첫 해에는 95 %에 도달하고 5 년 후에는 60-70 %에 도달합니다. 그러나 어떤 환자에서는 담관이 사라지기 때문에 약 25 % 정도의 두 번째 간 이식을 받아야합니다.

    불행히도 처음에는 어떤 식 으로든 나타나지 않는 많은 질병이 있으며, 발견시 치료가 어려울 수 있습니다. 따라서 의사의시의 적절한 진찰과 정기 검진은 그러한 사례의 발생을 예방하는 데 도움이됩니다.


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