황달 (Jaundice) - 유형, 증상, 치료 방법 및 전달 방법

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황달 증후군은 혈액 속의 빌리루빈 (bilirubin)의 농도가 증가하고 이로 인해 조직이 함침 됨으로써 피부, 공막 및 점막의 특정 (황색) 색을 특징으로합니다. 이 병리학은 polyetiological 조건과 관련이 있습니다.

황달은 어떤 질병입니까?

빌리루빈의 합성과 제거 사이의 비율을 위반하기 때문에 피부의 황색 얼룩이 보입니다.

사람의 혈액에는 일반적으로 두 가지 분량으로 구성된 특정 수준의 빌리루빈이 있습니다.

  • 무료 (간접, 비 접합) 빌리루빈. 적혈구 (적혈구)가 붕괴되었을 때 나타나며 물에는 녹지 않습니다. 세포에 침투하여 생계를 방해 할 수있는 독성. 혈액에서 알부민과 결합하여 더 많은 "가공"을 위해 간으로 들어갑니다.
  • 연합 된 (직접, 접합 된) 빌리루빈. 그것은 glucuronic acid와 결합하여 간에서 생산됩니다. 수용성이며 독성이 낮음. 담즙의 일부가 장으로 들어가면 유비 빌리 노겐으로 변합니다. 일부는 담즙산 교환에 참여하고 나머지는 변형주기를 지나면 대변과 함께 스테 코빌린의 형태로 배설됩니다.

황달 발생의 병인 성 특징에 따라 suprahepatic 황달, 간 및 간장의 세 가지 유형으로 나뉩니다.

각 종의 가능한 원인을 고려하십시오. 황달에는 세 가지 주요 유형이 있습니다.

  1. 간경변 황달은간에 직접적인 손상에 의한 것이 아니라 빌리루빈의 과도한 합성으로 인해 그 능력을 초과합니다. 이러한 상태는 종종 혈관 내 용혈 과정에서 형성되어 이전의 이름 인 용혈성 황달의 기초를 형성합니다. 때로는 폐경이나 대형 혈종이 icteric 착색의 형성 요소가 될 수 있습니다.
  2. 간장 황달은 간세포에 의한 빌리루빈의 포획, 결합 및 제거 장애로 인해 발생합니다. 이러한 프로세스를 결합 할 수 있습니다. 그 이유는 장기 그 자체, 세포의 기능이 충분하지 않기 때문에 다른 이름이 실질 실질적인 황달처럼 들릴 수 있기 때문입니다. 항생제, 세포 증식 억제제 등과 같은 특정 약물의 사용으로 인해 빌리루빈 섭취를 위반할 수 있습니다.이 상태는 가역적입니다. 빌리루빈 결합에 대한 위반은 신생아 (신생아의 황달, 길버트 증후군) 또는 후천성 (간염, 간경변)에서 선천성이며 나타납니다. 간내 담즙 정체로 이어지는 병리학 적 변화로 인한 빌리루빈 배설 장애. Dabin-Johnson과 Rotor syndromes, 임산부의 담즙 정체성 간장 증뿐만 아니라 여러 유형의 간염과 간경변에서 발생합니다.
  3. 간장 황달. 근본적으로 담즙 정체성 황달이지만 담즙 흐름의 방해는 간외 담관에 있습니다. 폐색의 원인은 종양, 돌 또는 협착입니다. 거기에서, 이전 이름은 다음과 같습니다 - 기계적 황달.

카로틴 황달은 별개의 종입니다. 그 모양은 비타민 A의 전구체 인 베타 카로틴의 증가와 관련이 있으며 황색, 적색, 오렌지색의 청과물에서 발견됩니다. 또한,이 상태는 acryca와 같은 특정 약물을 복용 할 때 발생할 수 있습니다. Carotene 황달은 다른 종과 달리 점막의 icteric 얼룩을주지 않습니다.

어떻게 전송됩니까?

성인의 황달은 바이러스 성 간염과 같은 전염병의 징후 일 수 있습니다. 바이러스 성 간염에는 여러 가지 유형이 있습니다. A 형 또는 E 형 간염은 대변으로 전달됩니다. 그들은 또한 개인 위생 규칙이 지켜지지 않을 때 주로 전달되기 때문에 "씻지 않은 손의 질병"이라고도합니다. B 형 간염, C 형 또는 D 형 간염은 혈액과의 접촉을 통해 전염됩니다.

주요 증상이 피부의 icteric staining 인 일부 유전병은 유전됩니다. 예를 들어 상 염색체 우성 유형에 의해 전염되는 드문 길버트 증후군.

돌 형성이나 종양학으로 인한 담즙의 유출을 위반하여 발생하는 기계식 황달은 다른 사람들에게는 위험하지 않습니다.

가끔 질문이 생깁니다 : 한 번 사람이 황달을 가졌다면 혈액을 기증하는 것이 가능합니까? 이제 우리는 황달의 기원이 다르다는 것을 알고 있습니다. 따라서 혈액을 기증하는 것은 감염증 원인으로 받아 들일 수 없습니다. 그러나 황달의 원인이 명확하게 밝혀지지 않았다면 (아무런 보조 서류도 없다), 혈액도 기증 할 수 없습니다.

증상 및 진단

성인의 주요 증상은 피부, 공막 및 점막의 황색이 나타나는 것입니다. 첫째, 황달의 징후가 부드러운 입천장과 공막에 나타나고 점차적으로, 때로는 갑자기 피부 얼룩이 나타납니다. 소변이 어두워지고 변색이 변합니다. 실험실 검사의 변화가 기록됩니다.

황달의 차별 진단은 질병의 올바른 해석을 위해 매우 중요합니다.

우리는이 질병의 가장 일반적인 유형을 나열합니다.

용혈성 황달

피부의 적당한 레몬 - 노랑색과 다릅니다. 가려움증은 발생하지 않습니다. 수반되는 빈혈로 인한 창백이 발생할 수 있습니다. 간장의 크기는 보통 정상이거나 약간 증가하며, 비장 비대증의 중증도는 보통이거나 중대합니다. 소변에서 urobilinogen과 stercobilinogen의 수치가 높아져 어두운 색이 나타납니다. 대변에서는 강렬한 색을 나타내는 sterterobilin 함량이 증가합니다. 망상 적혈구가있는 빈혈이 혈액에서 진단되고 혈청의 철분 수치가 상승합니다. 빌리루빈의 농도는 간접적 인 비율로 인해 증가합니다. 일반적으로 다른 생화학 적 매개 변수는 정상적으로 유지됩니다.

실질 위 황달

그것은 사프란 노란색 채색 있습니다. 비처방 가려움증이 동반 될 수 있습니다. 소변이 어두워지면 대변이 줄어들고 대머리가 줄어들게됩니다. 간장에주의가 가면 거의 간통합니다. 비장과 림프절 병증이 증가하는 경우도 있고, 실질 위 황달은 두 분획으로 인해 혈중 빌리루빈 수치가 10 배 이상 증가하는 것이 특징입니다. 혈중 간세포 아미노 전이 효소의 활성, 특히 ALT와 알 돌라 제가 증가합니다.

기계 황달

이 유형은 지방 흡수 및 스테로이드 (지방) 배설물, hypovitaminosis, 특히 지방 용해성 비타민 (A, D, E), 황색 종의 형성을 포함한 증상 복합체를 의미합니다. 피부색은 황록색이며 진한 색소 침착 부위가 있으며 거의 ​​항상 피부 가려움증이 동반됩니다. 소변이 검게 변하고 대변이 변색됩니다. 또한, 대변 및 지방질의 변색 정도는 피부의 황반색의 강도의 정도와 직접적으로 관련이 있으며 담도의 막힌 양을 나타내는 지표입니다.

체중 감량이 있습니다. 담즙 정체가 장기간 진행되는 기계 황달에는 뼈 조직의 병리 (자발적인 골절, 척추의 고통스러운 증후군), 출혈성 증상, 신경계 장애 및 시력 장기가 동반됩니다.

이러한 모든 증상은 장내 비타민과 무기질의 흡수를 위반하여 발생하는 hypovitaminosis의 결과입니다.

기계 황달은 담즙산, 콜레스테롤 수준의 증가, 빌리루빈의 접합 분율 증가를 특징으로합니다. 간장 transaminases의 활동, 특히 담즙 정체 - 알칼리성 인산 가수 분해 효소, 감마 - 글루 타밀 전이 효소 (GGT) 및 5- nucleotidase의 지표. 급성 폐쇄로 AST와 ALT의 활동 또한 여러 번 증가합니다. 소변에서 urobilinogen에 의해 결정되지 않습니다.

다양한 종류의 황달에 대한 간략한 감별 진단이 표에 나와 있습니다.

황달

황달은 혈중 과량의 빌리루빈과 조직에 과도한 축적으로 인해 피부, 공막 및 다른 조직이 황변되는 특징이있는 폴리 에스터 증후군입니다. 혈액 내 빌리루빈 수치가 증가하는 이유에 따라, 황달의 주요 유형은 진실 황달과 허위 황달 (pseudochus)입니다.

거짓 황달 (pseudo-yellowing)은 색소가 많은 채소와 과일 (당근, 오렌지, 호박)의 섭취가 길고 풍부한 카로티노이드가 축적되어 있기 때문에 피부의 황색을 띠는 얼룩이며 특정 약물 (acrin, picric acid, 일부 다른 약물). 의사 황변으로 혈액 속의 빌리루빈 농도가 증가하지 않고 점막의 염색이 일어나지 않습니다 (눈의 공막은 흰색으로 유지됩니다).

진성 황달은 증상 복합체로서 과잉 빌리루빈의 혈액과 조직에 축적되어 피부와 점막의 황달이 특징입니다. 황달의 강도는 기관이나 조직에 혈액 공급에 달려 있습니다. 처음에는 공막의 황색 얼룩이 감지되고, 조금 후에 피부의 황색 얼룩이 감지됩니다. 피부와 점막에 축적되어있는 빌리루빈은 다른 색소와 함께 적색을 띠고 붉은 빛을 띤 색으로 칠합니다. bilirubin이 biliverdin으로 산화되면 황달이 녹색으로 변합니다. 황달이 오래 지속되면 피부는 검은 청동이됩니다. 따라서 환자의 검사를 통해 황달의 지속 시간을 결정할 수 있습니다. 이는 황색의 진단 값이 매우 큽니다. 황달에서는 직접 및 간접 빌리루빈 농도의 비율을 확립하는 것이 매우 중요합니다.

  • 직접 빌리루빈은 van den Berg (Ehrlich diazo-reactive)와 직접 반응하고 수용성 (결합 된) 빌리루빈 (monoglucuronide 및 diglucuronide)으로 주로 구성되는 수용성 분획입니다.
  • 간접 빌리루빈은 간접적 인 Van den Berg 반응 (에탄올 또는 메탄올로 전처리 한 후 Ehrlich diazoreactive가 있음)을 제공하는 지방 용해성 분획이며 비공 액 (비 결합, 유리) 빌리루빈에 의해 주로 나타납니다.
  • 직접 빌리루빈과 간접 빌리루빈은 함께 총 빌리루빈을 구성합니다. 혈청 내 총 빌리루빈의 정상 수치는 5-17 μmol / l (0.3-1 mg %)입니다.

Van-den-Berg 반응 중 80-85 % 혈청 빌리루빈이 간접적 인 경우 간접 고 빌리루빈 혈증이있는 것으로 간주됩니다. 직접 혈청 빌리루빈이 50 % 이상이면 고 빌리루빈 혈증이 직접적인 것으로 간주됩니다. 소변에서 빌리루빈 (빌리루빈뇨)의 출현은 고 빌리루빈 혈증의 결과입니다. 소변 빌리루빈뇨는 밝은 황색에서 진한 갈색까지의 색을 띠며 교반되면 거품이 노란색으로 변합니다. 간접 빌리루빈은 사구체의 막을 통과하지 않기 때문에 빌리루빈뇨는 직접 고 빌리루빈 혈증에서만 관찰됩니다.

빌리루빈 대사의 교란 메커니즘에 따라 다음과 같은 특징이있다.

  • 압도적 인 경우의 대부분에서 적혈구 조혈 계 및 빌리루빈의 과잉 생성이 주로 영향을받는 suprahepatic (prehepatic, 溶血) 황달은 적혈구의 증가 된 파괴와 관련된다.
  • 간 세포 (간세포)가 주로 영향을 받고 고 빌리루빈 혈증이 간 세포 내에서 빌리루빈의 대사 및 수송 장애와 관련되어있는 간세포 (간세포, 실질 간질) 황달;
  • 1 차적으로 간외 담관과 고 빌리루빈 혈증이 주로 영향을받는 간 외인성 (posthepatic, obstructive, mechanical) 황달은 외 간성 빌리루빈 운반의 어려움이나 봉쇄로 인해 야기된다.

모든 유형의 황달에서 고 빌리루빈 혈증은 빌리루빈의 생성 속도와 방출 속도 사이의 동적 평형의 교란의 결과입니다.

간경변 황달

suprahepatic (prehepatic, 용혈성) 황달은 적혈구 (또는 미성숙 전구체)의 과도한 생성과 간접 빌리루빈의 과도한 생성의 결과로 발생합니다. 환자의 혈액에서 비 결합 된 빌리루빈의 양은 40-50 μmol / L (3.5-5 mg %)로 증가합니다. 정상적으로 기능하는 간은 생성 된 모든 빌리루빈을 신진 대사 할 수 없습니다. 이는 물에 녹지 않으며 신장 필터를 통과하지 못합니다. 대변에서 stercobilinogen의 함량이 극적으로 증가하고, 소변에서 우로 빌리 노겐이 결정됩니다.

적혈구의 집중적 인 파괴. 이러한 현상은 망상 내피 세포 (주로 비장)의 세포가 일차 및 이차 삼투압 증과 함께 기능을 발휘할 때 발생합니다. 용혈성 황달의 전형적인 예는 선천적 인 (microspherocytosis 등) 다양한 용혈성 빈혈입니다.

면역 용혈성 빈혈은 적혈구에 대한 항체의 영향으로 발생합니다.

  • haptenic anemia - 합텐과 체내 단백질의 결합에 반응하여 형성된 항체로 인체에 외인 haptens (마약, 바이러스 등)의 적혈구 고정
  • 등 면역성 빈혈 - 아이의 적혈구에 대항하는 신생아의 신생아 몸으로의 어머니의 입원과 관련됩니다 (아동과 어머니가 Rh 인자에 의해 양립 할 수없고 AB0 항원에 의해 거의 사용되지 않는 경우).
  • 자가 면역성 빈혈 - 자체 적혈구에 대한 항체의 출현으로 인해;

용혈성 빈혈이있는 경우에는 간접 빌리루빈의 형성이 너무 커서 간을 묶어 (직접) 빌리루빈으로 만들 시간이 없습니다. 용혈성 황달의 원인은 용혈로 이어지는 여러 가지 다른 요인 일 수도 있습니다 : 용혈성 독, 광범위한 혈종 붕괴 생성물의 혈액 내 흡수 등. 황달은 기능 장애가있는 간 질환에서 더 두드러 질 수 있습니다.

실제로 용혈성 황달의 진단은 다른 진단보다 쉽습니다. 용혈성 황달에서 피부는 레몬 황색을 띠고 황달은 적당하며 가려움증은 없다. 심한 빈혈에서 황달의 배경에 따라 피부와 점막의 paleness가 결정됩니다. 간 정상 크기 또는 약간 확대. 비장이 적당히 커졌습니다. 2 차 과민성의 일부 유형에서는 심한 비장 비대가 감지 될 수 있습니다. 소변은 urobilinogen과 stercobilinogen의 농도 증가로 인해 어두운 색을.니다. 소변과 빌리루빈의 반응은 음성입니다. 칼 집중적으로 어두운 갈색 색상, 그것에 stercobilin의 농도가 급격히 증가합니다. 혈액 검사에서 간접 빌리루빈의 수치가 증가하면 직접 빌리 부린의 농도가 상승하지 않습니다. 일반적으로 빈혈이 적당히 나타나고, 환자의 혈액에서 망상 적혈구 증이 가능합니다. ESR이 약간 증가합니다. 간 검사, 혈중 콜레스테롤 수치가 정상 범위 이내. 혈청 철분 수치가 상승합니다.

과도한 황달은 적혈구 붕괴의 증가뿐만 아니라 간에서 빌리루빈의 접합을 위반하여 간접적 인 (비 접합 된) 빌리루빈의 과도한 생산으로 이어진다. 전형적인 예는 유전성 색소 간증입니다.

색소 침착 - 양성 (기능성) 고 빌리루빈 혈증 - 빌리루빈 대사의 유전 적 장애 (효소 병증)와 관련된 질환으로, 간 및 구조의 현저한 주요 변화없이 만성적 또는 간헐적 인 황달에 의해 나타나며 용혈 및 담즙 정체의 명백한 징후가 없습니다.

길버트 증후군은 인구의 1-5 %에서 발견되고 상 염색체 우성 방식으로 유전되는 유전성 색소 간세포의 가장 흔한 형태입니다. 길버트 증후군에서 간 기능은 정상적이며, 빈혈이나 망상 적혈구 침착이 없으면 용혈과 구별됩니다. 규범과의 유일한 이탈은 비 접합 된 빌리루빈의 혈액이 적당히 증가하는 것입니다. 젊은 사람들에게서 증후군이 발견되고, 평생 지속되며, 모호하고 불특정 한 불만이 수반됩니다.

최근까지 Eulengracht 증후군은 길버트 증후군 (Gilbert-Meulengracht syndrome)이라고 불리는 길버트 증후군과 거의 동의어로 간주되었습니다. 그러나 나중에 이들이 비슷한 증상을 보이는 다른 증후군이라는 것이 입증되었습니다. 2 가지 증후군은 마이크로 솜 간 효소 활성제의 임명시 빌리루빈 수치를 낮추는 데 흔히 사용되며, 질병의 발병 연령, 황달의 간헐적 특성, 비 결합 분획으로 인한 80-100 μmol / l 미만의 혈액 빌리루빈 수준, 피부 및 점막의 황달 형태의 임상 증상, 소화 불량, 무력증. 그러나 Meulengracht 증후군에서는 PDHHT의 활성이 단절된 반면 길버트 증후군과 달리 간세포 막은 빌리루빈 발작에 적극적으로 관여합니다. 치료는 길버트 증후군의 치료와 유사하며, 페노바르비탈이 효과적입니다.

다빈 존슨 증후군 (Dabin-Johnson syndrome) - 상 염색체 우성 유전 형태의 희귀 색소 성 간암. 임상 증후는 대개 남성에서 20-30 년 동안 발생합니다. 병인의 기본은 빌리루빈의 역류를 초래하는 간세포에서 색소의 배설을 위반하는 것입니다. 이 증후군의 특징은 간 색의 변화입니다 : 그것은 녹색 회색 또는 갈색 검정이됩니다. 조직 학적으로 색소 침착 물 주위에 검은 색 안료가 발견되는데, 간 melanosis는 아드레날린 신진 대사를 위반하여 발생합니다. 간 구조는 정상적으로 유지됩니다. 안료 침착은 또한 비장에서 발생합니다. 환자의 황변은 일반적으로 일정하거나, 주기적으로 악화되거나, 가벼운 가려움증, 때때로 가벼운 가려움증, 때때로 담즙 성 산통의 악화, 현저한 소화 불량 증상, 피로감, 식욕 부진, 저열 열 등의 가려움증이 없거나 드물게 발생합니다. 드문 경우이지만이 병의 무증상 경과가있을 수 있습니다. 간은 보통 적당히 커지고 때로는 비장 비대가 있습니다. 종종 담석 질환과 병용됩니다. 진단은 소변 - 빌리루빈뇨에있어 복합 비 결합 (비 결합 및 빌리루빈이 혈액으로 환류 됨으로써) 복합 비타민제가 100 μmol / l까지 검출되는 것을 기본으로합니다. 혈청에서는 아미노 전이 효소가 적당히 증가 할 수 있습니다. 알칼리성 인산 가수 분해 효소 지표는 대개 변경되지 않지만 적당한 증가가 가능합니다. 전형적으로, 경구 또는 정맥 내 담낭 절제술에서 담낭과 담관의 대비가 지연되거나 완전히 결핍됩니다. 변화된 bromsulfalein 테스트 : 혈액에서 혈액의 후반 증가 (2 시간 후)를 특징으로합니다. 소변에서 coproporphyrins의 함량을 증가시킬 수 있습니다. 악화는 일반적으로 임신 또는 경구 피임약의 배경에서 발생합니다. 예후는 유리하며, 질병은 환자의 평균 수명에 영향을 미치지 않습니다.

로터 증후군은 상 염색체 우성 유전 양식을 가진 가족 색소 성 간염입니다. 병인은 Dabin-Johnson 증후군의 경우와 비슷하지만 빌리루빈 배설의 결함이 덜 나타나고 어두운 색소 침착이 없다. 간세포에서는 지방 변성의 징후가 있습니다. 황달은 종종 유년기에 나타나며 만성적이거나 간헐적 일 수 있습니다. 그것은 사춘기 동안 소년에서 더 자주 발병합니다. 증상은 Dabin-Johnson 증후군과 유사합니다. 환자는 종종 피로감, 우측 hypochondrium의 통증, 식욕 감퇴, 소화 불량을 호소합니다. 간은 약간 확대됩니다. 혈액에서 고 빌리루빈 혈증은 최대 100 μmol / l로 결정됩니다 (직접 빌리루빈과 간접 빌리루빈의 지수는 동일하게 증가합니다). 빌리루빈뇨가 있습니다. 악화 기간에는 아미노 전이 효소 및 알칼리성 인산 가수 분해 효소의 수준이 증가 할 수 있습니다. 소변에서 coproporphyrins 수치가 상승했습니다. bromsulfalein 검사는 변경되었지만, Dabin-Johnson 증후군 에서처럼 혈액 내 염료 농도가 늦게 증가하는 경우는 없습니다. 담낭 절제술에서 담낭은 대조적입니다. 간 생검으로 색소 축적은 거의 발견되지 않으며, 주로 담즙 모세 혈관을 따라 작은 방울 영양 이영양증이 특징적입니다. 예후는 유리합니다.

Crigler-Nayar 증후군 (Cligler-Nayar syndrome) - 상 염색체 열성 상행위 형태의 드문 색소 성 간염으로 황달과 신경계 손상이 특징입니다. 그것은 소년 소녀들에게 동등한 빈도로 발생합니다. 고 빌리루빈 혈증은 UDPHT (uridine diphosphate glucuronyltransferase) 효소의 결핍 또는 중대한 결핍으로 인해 빌리루빈과 글루 쿠 론산의 간에서의 접합에 대한 위반의 결과입니다. 증후군에는 두 가지 변종이 있습니다.

  • 타입 1 - 빌리루빈의 글루코 네이즈 반응이 일어나지 않고 간접 빌리루빈이 체내에 축적되어 심각한 임상 질환을 일으키는 UDPHT의 완전한 결핍. 혈액 중 비 결합 된 빌리루빈의 수준은 200 μmol / L 이상이다. 뇌의 회색 물질의 핵에 빌리루빈이 급속하게 축적되어 심각한 독성 손상을 일으 킵니다. Bilirubin 뇌증 (핵 황달)이 발생하여 발작, opisthotonus, 안진 증, athetosis, 근육 고혈압, 신체 및 정신 지체가 발생합니다. 증상은 생애 첫 시간에 발생하며 환자는 핵 황달로 인한 첫 해 동안 더 자주 사망합니다. 간장의 변화 (생화학 적, 조직 학적)는 감지되지 않습니다. 페노바르비탈이 포함 된 샘플은 효과가 없습니다 (페노바르비탈은 PDHHT의 활성을 유도하지만,이 효소가 없기 때문에 약물에 적용점이 없습니다).
  • 유형 2 - UDPHT는 체내에 있지만 소량 (표준의 20 % 이하)으로 존재합니다. 몇 달 후부터 첫 해까지 증상이 조금씩 나타납니다. 증상은 제 1 형 증후군과 유사 하나 간독 세포의 활동이 현저하게 감소 되더라도 UDPHT가 간세포에 존재하기 때문에 덜 심각합니다. 혈액 중 비 결합 된 빌리루빈의 수준은 200 μmol / l에 도달하지 않습니다. 페노바르비탈 양성으로 시험하십시오. Type II 증후군 환자의 기대 수명은 Type I 증후군 환자의 예상 수명보다 길며 질병의 중증도에 따라 다릅니다. 빌리루빈 뇌증은 매우 드물게 발생합니다 (간염 또는 스트레스하에 있음).

Lucy-Driscoll 증후군은 유전성 고 빌리루빈 혈증의 드문 변형입니다. 그것은 매우 어려울 수 있으며 신생아의 죽음으로 이어질 수 있습니다. 이 질병은 생후 첫 어린이에게는 발생하지만 모유 수유중인 사람에게는 발생합니다. 심한 고 빌리루빈 혈증이 발생하면 빌리루빈 뇌증이 가능합니다. 병리학 적 과정의 기본은 모유에 UDPHT 억제제의 존재로 인해 유발되는 빌리루빈의 접합을 위반하기 때문에 모유 수유를 중단하면 회복 될 수 있습니다.

Aagenes 증후군 (노르웨이의 담즙 정체증)은 담즙 정체가 진행된 림프관의 저 형성으로 인해 간 기능 장애로 나타납니다. 이 질병은 신생아 (생후 28 일째) 또는 어린 시절 (대개 10 년)에 더 자주 나타나며, 성인에서는 주기적으로 퇴보하고 악화됩니다.

바 이러 증후군 (악성 가족 성 담즙 분비)은 유 전적으로 결정되는 고 빌리루빈 혈증의 매우 드문 변형입니다. 자녀의 첫 주에 발달합니다. 경 막내 섬유 아세포 형성과 담관의 증식의 병인에서 담즙 정체가 발생하기 때문에 12- 십이지장의 담즙산 흐름을 위반하면 지방 흡수가 저하되어 지방 줄기, 체중 감소, 지용성 비타민 (A, D, K, E) 결핍에 영향을줍니다. 이 병은 심한 황달 (혈중 빌리루빈이 직접적으로 300 μmol / l에 도달), 간 비대 및 비장 비대증에서 발생합니다. 예후는 좋지 않습니다.

1 차 고 빌리루빈 혈증은 골수 내 조기에 표지 된 빌리루빈의 과도한 형성과 관련된 매우 드문 질환입니다. 그 이유는 적혈구의 미숙 한 전신의 골수에서 조기 파괴로 간주된다. 비효율적 인 적혈구 형성. 말초 혈액에서 적혈구의 파괴는 정상적인 속도로 발생합니다. 임상 적으로, 질병은 용혈을 보상함으로써 나타납니다.

간 황달

간 (실질 간) 황달은 간 실질의 다양한 병변 (간세포의 일부가 괴사 된 급성 및 만성 간 질환, 전염성 단핵구증, 간 독성 약 및 알콜 성 병변)과 함께 발생하며, 감염 또는 독성 간 세포 손상 및 손상 또는 기능 정지를 초래합니다. 그것은 간세포와 담관에서의 빌리루빈의 신진 대사, 수송 및 포착 장애로 발생합니다 (세포 용해 증후군).

Parenchymal 황달은 담즙이 작은 간내 담관 (간내 담즙 정체)에 유지되는 경우에도 발생하며, 폐쇄성 황달의 임상상이 나타나기는하지만 간 이외의 방해는 없습니다. 이 상태는 일부 유형의 간염, 간 담즙 성 간경화, 약물 중독에서 관찰됩니다. 담즙 색소가 림프관 및 혈액 모세 혈관을 침범하여 부분적으로 죽어가는 간세포 사이에서 혈액 내의 내용물이 상승합니다. 이 빌리루빈의 대부분은 직접적인 반응을 일으키며 소변으로 배설되어 어두운 색으로 얼룩지게됩니다. 창자에서 평소보다 적게되면, 담즙 안료의 수는, 따라서, 대부분의 경우, 대변 빛. 장에서 합성 된 우로 비 리노 겐은 흡수되지만, 영향을받는 간세포는 담즙 색소로 분해 될 수 없습니다. 따라서 혈액과 소변의 유비로 리노 겐 양이 증가합니다.

급성 바이러스 성 간염에서는 알코올, 약물, 화학 물질, 버섯 중독, 패혈증, 단핵구증, 렙토스피라증, 혈색소 침착에 장기간의 완전 담즙 차단이 있습니다. 간은 바이러스, 독소, 약물의 효과에 대한 세포 용해 또는 담즙 정체 증후군에 반응합니다.

간내 담즙 정체는 바이러스 (바이러스 A, C, G, 거대 세포 바이러스, 엡스타인 바 바이러스), 알코올, 약물,자가 면역 등 다양한 원인의 간염으로 진행됩니다. 급성 바이러스 성 간염에서 전립선 기질은 2-3 주간 지속되며 약점, 피로, 식욕 상실, 메스꺼움, 구토 및 복통의 배경에 대해 황달 (붉은 색조)이 점진적으로 증가 함으로 나타납니다.

간은 간질 성 (chlorpromazine, diazepam), 항균성 (erythromycin, nitrofuran, sulfanilamide), 항우울제 (carbamazepine), 저혈당 (hypoplycemic), 항 부정맥제, 항 염증성 약 복용을 중단하면 수 개월 또는 수년까지 회복이 오래 걸릴 수 있지만 간경변 (니트로 퓨란)의 발병으로 간 손상이 진행되는 경우가 있습니다. 간내 담즙 정체는 아밀로이드증, 간정맥 혈전증, 울혈 및 쇼크 간에서 관찰됩니다.

간세포의 패배로 인해 혈액에서 자유 (간접) 빌리루빈을 포획하고 글루 쿠 론산에 결합시켜 비 독성 수용성 빌리루빈 - 글루 쿠로 니드 (직접)를 형성하고 후자를 담즙 모세 혈관으로 방출하는 기능이 감소합니다. 결과적으로 혈청 빌리루빈 함량이 증가합니다 (50-200 μmol / l 이하, 더 자주는 아니지만). 그러나 혈액에서는 자유뿐만 아니라 결합 된 빌리루빈 (빌리루빈 - 글루 쿠로 니드)의 함량이 증가합니다 - 간세포의 퇴행 및 괴사의 과정에서 담즙 모세 혈관에서 혈류로의 역 확산 때문입니다. 피부, 점막의 icteric 얼룩이 있습니다.

Parenchymal 황달의 증상은 주로 병인에 의해 결정됩니다. 간장 황달은 사프란 황색, 붉은 피부 색 (붉은 황달)이 특징입니다. 처음에는 공막과 연약한 입천장에서 icteric staining이 나타나고 피부는 채색됩니다. 영향을받는 간은 담즙산을 적게 생성하기 때문에 피부 가려움증은 폐쇄성 황달보다 덜 나타나지만 혈액 및 조직에서 이러한 증상을 유발합니다. 연장 된 황달 동안, 피부는 초록빛을 띠게됩니다 (피부에 침착 된 빌리루빈이 녹색으로 변하는 biliverdin으로 변하게 됨).

일반적으로 혈액에서 aldolase, aminotransferase, 특히 alanine aminotransferase의 활성이 증가하여 다른 간 기능 검사가 변경되었습니다. 소변은 Bilirubin과 Urobilin이 결합 된 모양으로 인해 어두운 색 (맥주색)을 얻습니다. 배설물은 stercobilin 함량이 감소하여 밝아 지거나 변색됩니다. 황소 종의 분화를위한 중요한 실험실 기준 인 소변 내 대변과 우로 비린 소체에 대한 배설물의 비율은 10 : 1 ~ 20 : 1이며, 간세포 황달은 유의하게 감소하여 중증 병변의 경우 1 : 1에 도달합니다.

간장의 병리학 적 과정은 종종 형성, 배설 및 / 또는 배설의 위반으로 인해 담즙의 십이지장 내로의 흐름 감소를 동반합니다. 간은 확대되고 통증에 고통 스럽습니다. 출혈 증후군과 간엽 염증 증후군이 종종 관찰됩니다. 후자의 존재는 면역 수용체 세포의 민감성 및 망상 조직의 림프구 계의 활성을 나타낸다. 고열, 다발성 관절통, 비장 비대, 림프절 병증 및 결절 홍반에 의해 나타납니다.

황달의 경과는 간 손상의 성격과 손상된 발병의 행동 지속 기간에 달려 있습니다. 심한 경우에는 간 기능 장애가 발생할 수 있습니다. 바이러스 성 간염의 최종 진단은 혈청 학적 및 면역 학적 연구를 기반으로합니다. 간 찔린 생검과 복강경 검사에서 간염이나 간경변의 징후가 드러납니다.

간장 황달

Subhepatic (posthepatic, obstructive, mechanical) 황달은 담도에서 부분적으로 또는 완전히 막힌 결과 담낭에서 십이지장으로가는 담즙의 흐름을 방해하며 혈액 내 conjugated bilirubin 함량이 높습니다. 방해의 원인은 다음과 같습니다 : 일반적인 담즙 덕트의 돌; 암, 낭종, 췌장의 농양; 협착, 주요 유두 또는 담관의 종양 (전이), 외상 후 협착 (수술 후 돌기가있는 산통 성); 감염 (기생충).

주요 담관의 기계적 폐색의 결과로 담도의 부분적 또는 완전 폐색이 발생하여 간외 담즙 정체가 발생합니다. 담즙 정체시 담즙의 관상 혈류 감소, 물 및 / 또는 유기 음이온 (빌리루빈, 담즙산)의 간 배설, 간 세포 및 담즙 기관의 담즙 축적, 담즙 성분 (담즙산, 지질, 빌리루빈)의 지연이 있습니다.

혈장에서는 직접 빌리루빈의 양이 증가하여 소변으로 배설되어 암갈색 (맥주 색상)으로 얼룩이납니다. 소장에 담즙이 없으며 대변은 stercobilin 부족으로 변색됩니다. 소장에서 우로 빌리 노겐 (urobilinogen)이 형성되지 않아 소변에 존재하지 않습니다. 담즙산도 혈액에 들어갈 수 있으며 혈장은 콜레스테롤, 알칼리성 인산 가수 분해 효소의 함량을 증가시킵니다.

담즙산이 축적되면 간세포가 손상되고 담즙 정체가 증가합니다. 담즙산의 독성은 그것의 친 유성 및 소수성의 정도에 의존한다. 간 독성에는 chenodesoxycholic (콜레스테롤에서 간에서 합성 된), lithocholic 및 deoxycholic (박테리아의 작용하에 1 차에서 창자에서 형성된 2 차 산)이 포함됩니다. 담즙산은 hepatocyte apoptosis를 유발합니다 - 프로그램 된 세포 사멸. 연장 된 담즙 정체 (수개월 및 수년간)는 담즙 성 간경화의 진행을 유도합니다.

임상 증상은 간외 담즙의 지속 기간에 의해 결정됩니다. 황달, 변색 된 대변, 피부 가려움증, 지방 흡수 장애, 지방 줄기, 체중 감소, A, D, E, K hypovitaminosis, 황색 종, 피부의 색소 침착, 담석증, 담즙 성 간경변증 (문맥압 항진, 간 기능 부전)

피부 가려움증과 황달은 간세포의 배출 기능을 현저히 손상 시키며 (80 % 이상) 관찰되며 항상 담즙 정체증의 가장 초기 징후는 아닙니다. 소양증 가려움증은 환자의 삶의 질에 상당한 영향을 미칩니다 (자살 시도까지). 가려운 피부는 피부의 담즙산 지연과 관련이 있으며,이어서 진피 및 표피의 신경 종말이 자극됩니다. 가려움증의 중증도와 혈청 내 담즙산 농도 사이의 직접적인 관련성은 확립되지 않았다.

장의 담즙산 결핍은 지방 흡수 장애를 초래하고 지방 줄기, 체중 감소, 지용성 비타민 결핍 (A, D, K, E)에 기여합니다.

  • 비타민 D 결핍은 흉부 또는 요추에 심한 통증, 최소한의 상해를 입은 자발성 골절 (특히 늑골), 척추체의 압박 골절로 나타나는 골다공증과 골연화증 (만성 담즙 정체증)의 발달에 기여합니다. 뼈 조직의 병리학은 소장에서 칼슘 흡수를 위반하여 악화됩니다.
  • 비타민 K 결핍 (간에서 응고 인자의 합성에 필요)은 출혈성 증후군과 hypoprothrombinemia에 의해 나타납니다. 이것은 비타민 K의 비경 구 투여에 의해 신속하게 제거됩니다.
  • 비타민 E 결핍 (소뇌 운동 장애, 말초 신경 다발증, 망막 변성)의 증상은 주로 어린이에게서 관찰됩니다. 성인 환자의 경우 비타민 E의 함량은 항상 감소하지만 특별한 신경 증상은 없습니다.
  • 비타민 A의 간 저장량이 고갈됨에 따라 어두운 적응 (야맹증)의 장애가 발생할 수 있습니다.

지방 줄기의 심각도는 황달 수준에 해당합니다. 대변의 색은 담도의 폐쇄 정도를 나타내는 확실한 지표입니다 (완전, 간헐적, 해결).

긴 cholestasis는 담즙 기관 (cholelithiasis)에 돌 형성을 촉진합니다. 돌이나 특히 간 및 장 문합 환자에서 담도 구절에 작업 후 존재에서, 종종 세균 담관염 (다음 우상 복부 통증, 오한과 발열, 황달 고전 샤르코의 화음)를 결합한다.

피부 xanthomas는 cholestasis의 빈번하고 특징적인 마커입니다. 이것은 평평하거나 다소 황색 부드러운 일관성의 피부 형성 위에 제기. 그들은 대개 눈 주위 (상안검 - xanthelasma 부위), 손바닥 주름, 유방 땀샘 아래, 목, 가슴, 등 부위에 위치합니다. 결절종 형태의 크 산토 마는 엉덩이 부분의 큰 관절의 신근 표면에 위치 할 수 있습니다. 아마도 심지어 신경, 힘줄 껍질, 뼈에 손상을줍니다. Xanthomas는 신체의 지질 유지, 고지혈증 및 신진 대사 장애로 인해 피부에 지질이 축적되어 발생합니다. 피부 xanthomas는 혈청 지질의 수준에 비례하여 발전합니다. 크 산탄의 출현은 혈장 콜레스테롤 수치가 11.7 μmol / L (450 mg %) 이상으로 장기간 (3 개월 이상) 증가하기 전에 선행됩니다. cholestasis의 원인의 제거와 콜레스테롤 수치의 정상화로, 황색 종은 사라질 수 있습니다.

혈장 수준은 담즙의 모든 성분, 특히 담즙산을 증가시킵니다. 빌리루빈 (복합체)의 농도는 처음 3 주 동안 증가하고 변동성이 증가하여 증가하는 경향이 있습니다. 담즙 정체를 해결할 때 점진적으로 감소하며 bilialbumin (알부민에 결합 된 빌리루빈)의 형성과 관련됩니다. 말초 혈액에서 표적 적혈구의 출현이 가능합니다 (세포막에 콜레스테롤이 축적되고 세포 표면적이 증가하기 때문입니다). 간 손상 말기에는 혈중 콜레스테롤이 감소합니다. 증가 된 트랜스 아미나 제 활성은 담즙 정체 마커 (알칼라인 포스 파타 아제, 5- 뉴 클레오 티다 제, γ- 글루 타밀 트란스 페 티르 다제)만큼 중요하지 않습니다. 동시에, 주요 덕트의 급속한 방해에서, AsT, AlT의 활동은 표준 (급성 간염에서와 같이)보다 10 배 높을 수 있습니다. 때때로 알칼리성 인산 가수 분해 효소 활성은 정상 효소이거나이 효소 (아연, 마그네슘, B12)의 보조 인자가 없기 때문에 감소 할 수 있습니다.

간내 및 간외 담즙 정체로 인한 임상 및 생화학 적 연구의 결과는 유사 할 수 있습니다. 때로 간외 폐쇄는 간내 담즙 중증으로 오인되며 그 반대도 마찬가지입니다.

  • 간외 담즙 정체는 주요 간외 또는 주요 간내 관의 기계적 장애로 발생합니다.
  • 간내 담즙 정체는 주요 담관의 막힘이없는 경우 발생합니다. 간에서 병리학 적 과정 (간세포 및 / 또는 담관에 손상이 있음)은 담즙 정체 (간세포 또는 관상 동맥)를 동반 할 수 있습니다. 어떤 경우에는 담즙 정체성 간 손상의 원인이 알려지고 (약물, 바이러스, 알코올), 다른 경우에는 (원발성 담즙 성 간경화, 원발성 경화성 담관염이 아닌) 알려져 있습니다.

담즙 고혈압, 복부 통증 (덕트, 종양에 결석 포함), 만져서 쓸개있는 담낭의 발전과 함께 기계적 폐색을 선호합니다. 발열과 오한은 담관의 결석이나 담도의 협착이있는 환자에서 담관염의 증상입니다. 촉진 및 간장의 밀도와 결절성은 간 또는 간 (간 또는 전이성)의 급격한 변화 또는 종양 손상을 반영합니다.

초음파 검사에서 담도의 기계적 봉쇄의 특징적인 징후가 드러나는 경우 - 담관의 수벽 확장 (담관 고혈압) - 담관 조영술이 표시됩니다. 내시경 역 행성 담 췌관 조영술이 선택 방법입니다. 불가능할 경우 경피 경간 담관 조영술을 시행합니다. 두 가지 방법 모두 장애가있는 동안 담관의 배액을 동시에 허용하지만 내시경 접근법을 사용하면 합병증 발생률이 낮습니다. 내시경 역 행성 담 췌관 조영술에서는 괄약근 절개술을 시행 할 수 있습니다 (결석 제거). 간내 담즙 정체증의 진단은 담즙 성 복막염의 발병을 피하기 위해 폐쇄성 간외 담즙 정체증을 제외하고 시행되는 간 생체 검사로 확인할 수 있습니다. 원발성 간암이 의심되면 혈장에서 알파 태아 단백이 검출됩니다.

고 빌리루빈 혈증의 결과

대부분의 경우 고 빌리루빈 혈증은 심각한 질환을 일으키지 않습니다. 피부에 빌리루빈이 과도하게 축적되면 icteric 염색을 일으키지 만 담즙산과 달리 담즙 정체로도 증가하며 빌리루빈은 피부 가려움증을 일으키지 않습니다. 그러나 간접 빌리루빈이 알부민과 관련이 없다면 혈뇌 장벽을 통과 할 수 있습니다.

(예를 들어, 신생아 황달 증후군 Crigler-Najjar I 입력 및 II 형) 특정 조건 간접 빌리루빈 농도 340 pmol의 / L (20 밀리그램 %)를 초과 할 수 있고, 그 결과가 빌리루빈 뇌증을 일으키는 뇌 침투로 (핵 황달 아래 ) 및 지속적인 신경 장애. 간접 빌리루빈 높은 수준의 동반 조건 핵 황달 위험이 높아 특히 알부민 결합 부위에 대한 빌리루빈로 (지방산, 일부 약물) 경쟁 혈액 성분의 용혈, 저 알부민 혈증, 산증뿐만 아니라 높은 수준.

혈중 간접 빌리루빈 수치를 줄이려면 이러한 요인을 제거하거나 담즙 중 배설물을 자극해야합니다.

치료의 기본 원칙

황달은 여러 가지 질병에 수반되는 증후군이므로 증상이있는 환자의 치료에 초점을 맞추어 증상을 치료해야합니다.

부정 교합 요법. 바이러스 성 간염의 치료, 돌의 제거, 종양 절제술, 취소 간독성 약물 dehelminthization, 수술, 내시경 담즙 배수 복구 (협착의 풍선 확장술, 혈관 내 인공 삽입물을 시술, biliodigestive 문합) : 황달을 유발하는 것으로 알려진 경우, etiotropic 치료를 가졌다.

다이어트 중성 지방의 섭취를 제한하고 (지방 줄기가있는 하루에 최대 40g), 평균 사슬 길이가있는 트리글리 세라이드 (하루에 최대 40g).

효소 제제. 크론은 처방되며, 이는이 약물 그룹 중 가장 중요한 표준입니다.

지용성 비타민.

  • 비타민 처방 : K - 10mg / 일, A - 25,000IU / 일, D - 400-4000IU / 일.

  • 비타민의 근육 주사 : K - 10mg 1 개월, A - 10 만 ME 3 개월, D - 1 개월 10 개월.
  • hypovitaminosis D의 경우 대체 요법은 매주 50,000 주에 한 번 주 3 회 또는 일주일에 한 번 근육 주사로 10 만 회 (정량 사용이 가능) 처방됩니다. 혈청 비타민 D 농도가 조절되지 않으면 비경 구 투여 경로가 경구 투여보다 바람직합니다. 심한 뼈 통증으로 천천히 정맥 내 칼슘을 처방하고 (며칠 동안 글루 콘산 칼슘 15mg / kg), 필요하다면 반복되는 과정. 비타민은 황달과 지속적인 담즙 정체증과 함께 hypovitaminosis 및 간장 osteodystrophy의 예방을 위해 표시됩니다. 하루에 1.5g 씩 칼슘 보충제를 섭취하고 비타민 D의 합성을 위해 햇빛이 산란 해지도록해야합니다.
  • 간 보호. 우르도 데 옥시 콜산 (Ursodeoxycholic acid, UDCA)은 대부분의 경우 비 폐쇄성 담즙 정체를위한 약물입니다. 총 담즙산 풀의 0.1-5.0 %, 비 독성이다. ursofalk, Ursosan으로 치료할 때, 담즙 구성 성분의 비율은 다른 담즙산보다 UDCA의 날카로운 우위로 이동합니다. 작용 우르 코디 옥시 콜산 :

    • 막 안정화 및 간 보호 효과가있어 손상 인자의 영향으로부터 간세포를 보호합니다.
    • 면역 조절 활성을 보유하고;
    • 간에서의 면역 병리학 적 반응의 심각성을 감소시킨다;
    • 세포 독성 T- 림프구의 형성을 감소시킨다;
    • 간세포 (cholic, lithocholic, deoxycholic 등)에 유독 한 담즙산의 농도를 감소시킵니다.
    • 장내에서 지방 친화적 인 담즙산의 흡수를 억제하고 (경쟁적인 메커니즘으로 인해), 간장 순환 동안 분수 순환을 증가시킨다.
    • 담즙 통과를 증가시키고 장을 통해 독성 담즙산의 배설을 자극하는 중탄산염 함량이 높은 콜레 레 시스를 유도합니다.
    • 비극성 담즙산을 대체 할 때, UDCA는 무독성 혼합 미셀을 형성한다.
    • 간에서의 콜레스테롤 합성뿐만 아니라 장에서의 흡수를 줄여 UDCA는 콜레스테롤 수치를 감소시키고 콜레스테롤 결석을 감소 시키며 콜레스테롤 결석을 방지하고 새로운 결막 형성을 예방합니다.

    UDCA는 소극에서 수동적 인 확산으로, 그리고 회장에서 - 능동적 인 수송으로 흡수됩니다. 경구 투여 후 혈장의 최대 농도는 0.5-1 시간에 도달하고 96-99 %는 혈장 단백질에 결합합니다. 약물의 치료 효과는 담즙 내 UDCA의 농도에 달려 있습니다. 장내 담즙 배설 용량의 약 50-70 %가 간 및 retransformiruetsya heno-과의 UDCA의 장간 순환에 해당 산, 리 토콜 부분적으로 대사된다. UDCA의 최적 용량은 하루에 10-15 mg / kg입니다. 마약은 오랫동안 복용됩니다.

    가려운 피부의 치료. phenobarbital과 rifampicin을 아주 조심스럽게 사용하여 효과를 얻고 독성, 진정 작용을 고려하십시오. 가려움증, cholestyramine, 콜레스테롤, 장 루멘에 바인딩 pruritogeny 효과적입니다. 지용성 비타민의 흡수를 악화시킬 수 있으므로 약을 최소 용량으로 단기간에 처방합니다. 성능 길항제 오피오이드 (날 메펜, 날록손), 세로토닌 수용체 (온단세트론) 독성 대사 산물의 해독에 관여하고 증가 히스타민 H1 수용체 (테르페나딘) 및 S 아데노 L 메티오닌 (geptrala)의 길항제가있다 시스테인, 타우린, 글루타티온. 난치성 가려움증의 경우, 플라스마 에센스, 광선 요법 (자외선)이 사용됩니다.

    유전성 색소 간증의 치료. 증후군에 따라 다양한 치료 방법이 사용됩니다.

    • 1 형 Criggler-Nayar 증후군의 치료에는 광선 요법, 출혈, 교환 수혈, 알부민, 혈장 제거, 간 이식 및 유전 공학이 사용됩니다. 페노바르비탈은 효과가 없습니다. 광선 요법은 조직에서 빌리루빈의 파괴에 기여합니다. 광선 요법의 빈번한 세션 (하루에 최대 16 시간)은 환자의 수명을 연장시킬 수 있습니다 -이 방법은 50 %의 경우에 효과적이며, 외래 환자를 대상으로 수행 될 수 있습니다. 그러나 광 요법의 효과가 좋더라도 핵 황달은 처음 20 년 동안 발생할 수 있습니다. 그러므로 광선 요법은 간 이식의 준비로 간주되어야합니다. 간 이식은 근본적으로 빌리루빈 교환을 정상화하는 데 도움이되므로 질병의 예후를 향상시킵니다. 혈중 빌리루빈 수치를 낮추기 위해 사용되는 혈액 수혈, 교환 수혈, 혈장 회수는 덜 효과적입니다.
    • 제 2 형 Criggler-Nayar 증후군에서는 페노바르비탈과 광선 요법이 효과적입니다.
    • Dabin-Johnson 증후군 및 로터 증후군의 치료법은 개발되지 않았습니다.
    • Gilbert 증후군과 Mailengracht 증후군의 주요 치료법은 페노바르비탈입니다. 그 효능은 약물이 PDHHT의 활성을 유도하고, 평활 한 소포체의 증식을 촉진하여 Y 및 Z 리간드의 웅덩이가 증가한다는 사실에 의해 설명된다. 페노바르비탈의 단점은 진정 작용, 글루 쿠로 니드의 형태로 배출되는 약물 대사의 왜곡, 스테로이드 호르몬의 신진 대사 자극입니다. Fluucinol (zixorin)은 또한 UDPHT의 활성을 유도하는 성질을 가지고 있습니다. 또한 처방 된 약물과 tstrarginin.

    간경변 황달

    Overhepatic (용혈성) 황달은 적혈구 파괴 기간을 단축시킴으로써 유발됩니다. 이 과정으로 과도한 빌리루빈이 형성됩니다. 간은 몸에서 그것의 바인딩과 배설에 대처하지 않습니다. 직접 빌리루빈은 혈류로 들어가 피부와 점막을 황색으로 얼룩지게합니다.

    노란색 피부가 시각적으로 감지됩니다. 바이러스 성 B 형 간염 또는 C 형 간염에 의해 야기 된 증상보다 본질적으로 덜 밝습니다.이 유형의 질병을 다른 사람과 구별하고 만성적 인 형태로 변형시킬 가능성을 배제하기 위해 의사를 시간에 맞춰 볼 필요가 있습니다.

    이유

    용혈성 빈혈은 suprahepatic 황달로 이어지며, 이는 성인기에 유전되거나 획득됩니다. 질병을 개발할 수 있습니다 :

    • 악성 빈혈;
    • 적혈구 조혈 모세포;
    • 패혈증;
    • 폐 경색;
    • 많은 양의 방사선을받는 결과.
    • 말라리아;
    • 악성 신 생물;
    • 간세포 손상.

    이와는 별도로 용혈 (적혈구의 조기 파손)을 일으킬 수있는 독성 물질에 중독이 있습니다. 여기에는 비소, 트리 니트로 페론, 설파제가 포함됩니다.

    suprahepatic 황달의 출현에 대한 자극은 비 호환 혈액 환자에게 수혈이 될 수 있습니다.

    양식

    질병 기원의 메커니즘은 생화학 적 수준 또는자가 면역 질환에서 적혈구의 결함과 관련이 있습니다. 오늘날에는 두 가지 유형의 질병이 있습니다.

    • 특발성. 질병의 독립적 인 특성을 나타냅니다.
    • 증상. suprahepatic 황달에 대한 기본 질환 (바이러스 감염, 결합 조직 질환 등)의 존재로 특징입니다.

    증상 Symptomatology

    • 피부, 공막 및 점막의 적당히 노랗게되며 빈혈로 인한 창백이 동반됩니다.
    • 비장의 크기가 커지고 간장이 덜 빈다.
    • 분변의 색소 침착 (짙은 색의 커피 밭을 얻는다).
    • 적혈구 분해 시간 감소.

    이러한 증상은 suprahepatic 황달과 유사한 상태를 구별하고 정확하게 진단을 확립하는 데 도움이됩니다.

    치료

    치료는 빈혈 유형에 따라 결정됩니다. 생화학 적 수준에서 적혈구의 결함으로 인한 빈혈이 있으면 비장 제거 수술이 표시됩니다. 이 질환의자가 면역 특성상 스테로이드 호르몬이 효과적입니다.

    과도한 황달은 생명을 위협하는 상태입니다. 자격을 갖춘 의사 만 진단하고 치료할 수 있습니다.

    간경변 황달

    이 그룹의 황달은 빌리루빈의 생성 증가와 간에서의 포획 기능이 충분하지 않아 발생합니다. 이 황달의 기원에있는 주요 요인은 적혈구의 강화 된 붕괴 (용혈)이며, 이것이 일반적으로 용혈이라고 불리는 이유입니다. 이 황달의 병리는 주로 간 외부에 있습니다. 증가 된 적혈구 부패의 결과로, 많은 양의 자유 빌리루빈이 형성되어 간은 포획 할 수 없다. 안료의 세포 내 전달도 위반되는 것으로 믿어진다. 빌리루빈의 방출이 증가함에 따라 대변과 소변에서 우로실린의 함량이 증가합니다. 혈액 빌리루빈의 증가 된 함량은 주로 자유 (간접) 빌리루빈의 축적 때문입니다. 다량의 용혈의 경우, 간세포가 항상 모든 포획되고 접합 된 빌리루빈을 배설 할 수있는 것은 아니므로, 결합 된 빌리루빈의 함량은 혈액 내에서 다소 증가한다는 것을 고려할 필요가있다. 따라서,이 형태의 황달의 중증도는 한편으로는 용혈의 거대 함, 다른 한편으로는 간세포의 기능적 상태에 달려있다.

    일부 전염성 질환 (예를 들어, 렙토스피라증의 경우)에서 관찰되는 황달의 병합 가능성에 대해 기억할 필요가 있습니다. 용혈 및 간세포 손상은 감염 물질 자체 또는 독소에 의해 유발 될 수 있습니다. 다른 경우, 용혈 (말라리아의 헤모글로빈 성 열)에 의한 약물 (퀴닌, 설폰 아미드)의 사용과 간세포의 패배로 용혈이 유발 될 수 있습니다. 따라서 일부 용혈성 황달의 경우 감염성 과정의 임상 증상이있을 수 있습니다.

    황달의 superhepatic 본질의 문제를 해결하기 위해, 임상 및 실험실 데이터의 복잡한 사용됩니다. suprahepatic 황달의 주요 징후 중 하나는 무료 (간접) 빌리루빈으로 인한 hyperbilirubinemia입니다. 이와 관련하여 빌리루빈 비율 (결합 된 빌리루빈 대 총량의 비율)은 낮습니다 (50 % 미만). 중요한 임상 징후는 결핵이없고, 반대로 대변과 소변이 짙은 색입니다. urobilinogen의 함량이 증가했습니다. 피부와 공막의 황색은 보통이며, 피부는 보통 창백합니다 (용혈로 인한 빈혈). 간과 비장은 커질 수 있지만 간 기능은 크게 손상되지 않습니다. 말초 혈액을 연구 할 때, 적혈구 재생의 지표로서 망상 세포의 수가 증가하는 anemization이 일어나는 경향이있다. 때로는 적혈구 모양의 변화가 감지됩니다 (거대 구상 세포증, 미세 세포 분열증, 낫 모양의 적혈구 등).

    황달의 용혈 성질을 확립 할 때 그 유형을 명확히해야합니다. 3 가지 유형을 구별하는 것이 일반적입니다. suprahepatic (용혈성) 황달.

    I. 용적 용혈성 황달. 이러한 황달의 주요 원인은 유전 적 효소 적혈구 (포도당 -6 인산 탈수소 효소 결핍, 민코프 스키 - 쇼파르 빈혈증), 헤모글로스 병증 (지중해 혈증 등), 적혈구 결함 (발작 장애) 및 이질원증과 같은 적혈구의 생화학 적 결함 일 수 있습니다. 및 기타). 황달은 종종 반복됩니다. 글루코스 -6- 인산 탈수소 효소 결핍 환자의 적혈구 용혈은 특정 약물 (퀴닌, 설폰 아미드, 해열제)에 의해 유발 될 수 있습니다. 이러한 용혈은 체온의 상승 (헤모글로빈 뇨열), 큰 침전물이있는 갈색 갈색 소변의 방출, 주름 제거를 동반합니다. 이 병리학은 말라리아 환자에게서 더 흔합니다.

    나. Extracorpuscular 용혈성 황달. 이러한 상황에서, 증가 된 용혈은 혈장에 존재하는 다양한 인자의 작용에 의해 유발된다. 이들은 항체 일 수 있습니다 (예 : 수혈 불충분 한 수혈로 인한 급성 수혈 후 용혈성 빈혈에서 이소 항체의 작용), 다양한 감염 인자 (바이러스, 렙토스피라, 패혈증의 원인 인자)의 용혈 백혈구입니다. 이 유형의 황달은 병원균 자체 (plasmodia 말라리아)의 영향 또는 용혈성 독극물 (비소, 황화수소 등)의 작용하에 발생할 수 있습니다.

    III. 세 번째 유형의 용혈성 황달은 광범위한 혈종, 심장 발작, 복부 또는 늑막 구멍의 출혈로 적혈구가 파열 된 결과 빌리루빈 생성이 증가하기 때문입니다. 일반적으로 이러한 황달은 내부 출혈의 징후, 심장 발작 (심근, 폐)의 임상 증상이 나타나기 때문에 감별 진단을 수행하는 데 큰 어려움을 나타내지 않습니다. 그러한 환자의 병력에는 여러 가지 상해가있을 수 있습니다.

    용혈성 황달은 일반적으로 비 전염성 원인에 의해 발생하지만 혼합 황달의 용혈성 성분은 풍진, 홍역 및 유행성 합병증의 합병증으로 패혈증 환자에서 렙토스피라증의 icteric 형태로 발전 할 수 있습니다. 전염병의 징후가 있으면 감별 진단이 용이합니다.


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